Chłoniaki anaplastyczne wielkokomórowe

Choroby nowotworowe, ich rozpoznawanie oraz leczenie.
Asystentka

Chłoniaki anaplastyczne wielkokomórowe

Post autor: Asystentka »

Chłoniaki anaplastyczne wielkokomórowe (ALCL) – z wyłączeniem pierwotnego anaplastycznego chłoniaka skóry (C-ALCL).

Wyjaśnienie: wykorzystano nazewnictwo anglojęzyczne z uwagi na fakt, że w tym języku jest większość publikacji poświęconych tematyce chłoniaków ALCL.
O chorobie

Chłoniaki ALCL należą do grupy chłoniaków węzłowych z komórek T – tzw. peripheral T cell lymphoma (PTCL). Grupa ta obejmuje także:

podtyp PTCL-NOS (nieokreślony – not otherwise specified),
podtyp AITL (angioimmunoblastyczną limfadenopatię).

Drugą grupę chłoniaków PTCL stanowią chłoniaki pozawęzłowe:

EATL typ 1 i typ 2 (chłoniak T komórkowy związany z enteropatią),
NKTCL – chłoniak z komórek NK/T (w tym podtyp nosowy ENKL),
HSTCL – postać wątrobowo-śledzionowa chłoniaka T pozawęzłowego.

Współczesne zalecenia terapeutyczne odnoszą się łącznie do obu grup chłoniaków (węzłowych i pozawęzłowych) PTCL wyróżniając jedynie chłoniaki ALK pozytywne i CD30 pozytywne z uwagi na lepsze rokowanie oraz dostępne terapie celowane. Pojawia się jednak wyraźny trend w badaniach grup japońskich, chińskich i koreańskich zmiany zasad leczenia chłoniaków NKTCL zwłaszcza typu nosowego.

Grupa chłoniaków węzłowych anaplastycznych wielkokomórkowych obejmuje dwa podtypy:

chłoniaki ALK dodatnie,
chłoniaki ALK ujemne,

które to różnicowanie dotyczy obecności lub nie fuzji białka zwanego kinazą chłoniaka anaplastycznego.

Chłoniaki ALCL ALK + wykazują klonalną rearanżację genu TCR zarówno w typie dzikim NPM i białku fuzyjnym NPM-ALK. Zarówno ALCL ALK + jak i ALCL ALK – są CD30 pozytywne. Występowanie tego typu chłoniaków na świecie jest zróżnicowane. W rasie kaukaskiej chłoniak ALCL ALK pozytywny to około 6% węzłowych PTCL, postać ALK ujemna stanowi 9%. Chłoniaki ALCL ALK + występują częściej u ludzi młodych.
W Ameryce Północnej ALCL jest częstsze niż w Europie

UWAGA: Ostatnio do grupy chłoniaków ALCL dołączono podtyp związany z implantem piersi (ang. breast implant associated ALCL (BIA-ALCL)), którego nie będziemy omawiać osobno, ponieważ leczenie systemowe tego podtypu jest takie jak innych postaci ALCL, z podkreśleniem, że pierwszym elementem postępowania jest usuniecie implantu, a dopiero w drugim etapie diagnostyka stadium zaawansowania i dalsza decyzja terapeutyczna. Samo usuniecie implantu może być równoznaczne z wyleczeniem. Rekomenduje się również usuniecie implantu z drugiej piersi. Brak cech choroby po usunięciu implantu należy potwierdzić badaniem obrazowym. Rekomendowane jest badanie PET / TK. W takim przypadku należna jest dalsza obserwacja przez okres 2 lat od usunięcia implantu z zalecaną biopsją gruboigłową w przypadku podejrzenia wznowy. Cechy obecności choroby aktywnej w badaniu PET / TK po usunięciu implantu są wskazaniem do leczenia systemowego typowego dla tej grupy chłoniaków, zaś podejrzenie niecałkowitej resekcji implantu z naciekiem chłoniakowym miejscowym jest wskazaniem do radioterapii. Ostatnio podnosi się wartość Brentuksymabu vedotin (BV) w monoterapii w tej grupie chorych.
Obraz kliniczny chłoniaków ALCL

Nie jest on charakterystyczny poza grupą chorych z chłoniakiem skórnym, u których doszło do uogólnienia choroby. Powiększeniu ulega grupa węzłów chłonnych, objawy ogólne nie są częste, stan ogólny chorych jest stosunkowo dobry mimo niekiedy znacznego zaawansowania choroby, tak więc diagnoza tego typu chłoniaka jest głównie oparta o diagnozę patomorfologiczną / genetyczną.


źródło: hematoonkologia.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post