Choroba wątroby zagrożeniem dla życia dziecka

Choroby dziecięce, opieka nad dzieckiem oraz rozwój.
admin. med.

Choroba wątroby zagrożeniem dla życia dziecka

Post autor: admin. med. »

Kiedy choroba wątroby może stanowić zagrożenie dla życia dziecka?
Rozwój transplantologii wątroby jest odzwierciedleniem ciężkiego przebiegu wielu chorób wątroby, gdy jedynym postępowaniem ratującym życie pacjenta staje się przeszczepienie wątroby (LTx). Najczęstszym wskazaniem do przeszczepienia wątroby u dzieci <2 rż jak i dzieci starszych w Polsce są postępujące choroby cholestatyczne wątroby, dużą grupę stanowią również choroby metaboliczne- szczególnie u najmłodszych dzieci. Ostra niewydolność wątroby w Polsce stanowi 15% wskazań do LTx u dzieci < 2 rż i 9% wskazań u starszych dzieci.

Objawy kliniczne mogą wskazać na pogarszającą się krytycznie funkcję wątroby to: wodobrzusze, nasilający się świąd, siniaki, wybroczyny, krwawienia z przewodu pokarmowego, zaburzenia świadomości.

W kategoryzowaniu chorób wątroby szczególnie pomocne są podstawowe badania laboratoryjne: o zapaleniu wątroby świadczy: wzrost ALT, markerem cholestazy jest wzrost bilirubiny bezpośredniej, jednak najważniejszym parametrem który oceniamy jest jednak INR- jego wydłużenie wskazuje na niewydolność wątroby, która jest stanem zagrożenia życia. Wzrost INR może być również wynikiem chorób onkologicznych czy zakażenia uogólnionego i dlatego należy wykluczyć te grupy chorób w diagnostyce ukierunkowanej na niewydolność wątroby. Podobnie przewlekła cholestaza może prowadzić do niedoboru witaminy K, co można skontrolować poprzez podaż witaminy K dożylnie i ponowne sprawdzenie wartości INR po ok. 8 godzinach.

W pediatrii definicja ostrej niewydolności wątroby praktycznie opiera się na oznaczeniu wartości INR- ostrą niewydolność wątroby rozpoznajemy przy wartościach przekraczających 2,0 (przy cechach uszkodzenia wątroby i po wykluczeniu przewlekłej choroby wątroby), natomiast wartości przekraczające 1,5 są wystarczające do postawienia rozpoznania przy współistniejącej encefalopatii wątrobowej.

Obecnie w krajach Europy i w USA głównymi przyczynami ostrej niewydolności wątroby są zatrucia paracetamolem i innymi lekami oraz toksynami (np. toksyny muchomora sromotnikowego), choroby metaboliczne i autoimmunologiczne, natomiast na dalszy plan schodzą przyczyny infekcyjne. Według rejestrów amerykańskich nadal u blisko połowy pacjentów nie udaje się ustalić przyczyny- chociaż coraz bardziej rozwinięta diagnostyka metaboliczna często pozwala na rozpoznanie rzadkich chorób metabolicznych, w tym chorób mitochondrialnych. U najmłodszych dzieci należy brać pod uwagę zakażenie wirusem Ebstein-Barra oraz Herpes. W Polsce szczególnym problemem są zatrucia muchomorem sromotnikowym- zazwyczaj z przebiegiem skąpoobjawowym w pierwszej dobie, następnie ze znacznym wzrostem ALT w kolejnych dniach i krytycznym wydłużeniem INR w 4-5 dobie.

Zatrucie paracemtamolem może występować zarówno jako wynik próby samobójczej, gdy połknięta zostaje jednorazowo duża dawka leku, jak i rzadziej w wyniku nadmiernie wysokiej podaży paracetamolu podczas terapii przez kilka kolejnych dni. Należy pamiętać o pobraniu krwi w celu oznaczenia stężenia paracetamolu i weryfikacji podejrzenia o zatrucie w pierwszych godzinach od zatrucia (typowo 4 i 8 godzin od zatrucia).

W okresie niemowlęcym szczególne zagrożenie dla życia stwarzają choroby metaboliczne, przebiegające często z zaburzeniami krzepnięcia w pierwszych tygodniach życia dziecka. Klasycznymi chorobami wymagającymi wykluczenia we wstępnej diagnostyce są galaktozemia i tyrozynemia- dlatego należy pamiętać o wykonaniu oznaczenia UDPG (urydylo-dwufosfoglukuronylo-transferaza) oraz GCSM (profil kwasów organicznych) moczu. Opóźnienie w ustaleniu rozpoznania i wdrożenia leczenia może być przyczyną śmierci dziecka lub stworzyć konieczność przeszczepienia wątroby. U dzieci >3 rż należy również brać pod uwagę chorobę Wilsona (jej przebieg może być różnorodny).

Nagłe pojawienie się wodobrzusza bez znacznego wzrostu ALT może wskazywać na zespół Budd-Chiari, który wymaga pilnego rozpoznania jednak niekiedy jedynym leczeniem jest przeszczepienie wątroby.

Kryteria kwalifikacji do transplantacji wątroby biorą pod uwagę ryzyko zgonu bez przeszczepienia wątroby, objawy encefalopatii oraz zaburzenia krzepnięcia. Zazwyczaj wydłużenie INR powyżej 4,0 jest wskazaniem do umieszczenia pacjenta na liście oczekujących do przeszczepienia wątroby. W przypadku narastających objawów encefalopatii zbyt późne przeszczepienie wątroby może doprowadzić do trwałego uszkodzenia OUN.

Należy również analizować potencjalne przeciwskazania do przeszczepienia wątroby, do których należą choroby układowe głownie z zajęciem OUN- takie jak zespół hemofagocytarny. Stąd wynika konieczność szerokiej diagnostyki różnicowej.

Zagrożenie życia w chorobach wątroby może wynikać nie tylko bezpośrednio z uszkodzenia wątroby ale też z powikłań marskości wątroby- np. w wyniku krwawienia z żylaków przełyku. Obecnie dość skuteczna metoda leczenia żylaków przełyku jest ich endoskopowe opaskowanie.
Prof. Piotr Socha
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post