Guzy pochodzące z tkanki łącznej

Choroby nowotworowe, ich rozpoznawanie oraz leczenie.
admin. med.

Guzy pochodzące z tkanki łącznej

Post autor: admin. med. »

Włóknisty ubytek korowy (fibroma non-ossificans, fibrous cortical defect) jest
łagodnym schorzeniem o niejasnej etiologii, z obecnością nienowotworowej tkanki
łącznej, zawierającej histiocyty i komórki olbrzymie. Najczęściej jest wykrywany
przypadkowo, dotyczy około 30% dzieci i młodocianych, nie daje objawów
klinicznych. Najczęstszą lokalizacją szkieletową jest przynasada kości udowej,
następnie bliższa i dalsza przynasada piszczeli, bliższa przynasada kości ramiennej i
dalsza kości promieniowej. Znacznie rzadziej zmiana umiejscowiona jest w trzonie
kości, w tych przypadkach dotyczy nieco starszej populacji. Lokalizacja zmiany w
przynasadzie u dzieci i młodzieży z nie zakończonym wzrostem szkieletowym
sugeruje związek z zaburzeniami kostnienia. Rzadko zmiana manifestuje się
większymi ogniskami litycznymi z towarzyszącymi objawami klinicznymi i wymaga
leczenia operacyjnego. Włóknisty ubytek korowy rzadko może występować w postaci
mnogich zmian z symetrycznym rozmieszczeniem w kościach. U osób z chorobą
Recklinghausena stwierdzono większą skłonność do powstawania mnogich ubytków
włóknistych korowych. Mogą one towarzyszyć również innym zmianom we
wrodzonym zespole Jaffe-Campanacci.
Włoknisty ubytek korowy najczęściej nie wymaga leczenie, zdarzają się
samoistne wyleczenia.
Radiologicznie włóknisty ubytek korowy manifestuje się jako ekscentrycznie
położona, lityczna zmiana ze sklerotyczną otoczką, może powodować zwężenie
warstwy korowej i ekspansję kości niewielkiego stopnia. Spotyka się także cienkie
przegrody w zmianie.
Włóknisty ubytek korowy może być podłożem torbieli aneuryzmatycznej, w
tych przypadkach obserwuje się szybki wzrost zmiany.
W grupie łagodnych nowotworów kości pochodzenia łącznotkankowego
wymienia się włókniaka desmoplastycznego (fibroma desmoplasticum). Stanowi on
mniej niż 0,1% wszystkich guzów kości. Wykazuje predylekcję do żuchwy, kości
długich i kości biodrowej. Występuje u osób w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Obraz
radiologiczny jest podobny do obrazu włóknistego ubytku korowego.
Kolejny guz w tej grupie to łagodny włókniak histiocytarny (histiocytoma
benignum). Jest to rzadko występująca zmiana, o obrazie radiologicznym i
histologicznym identycznym jak we włóknistym ubytku korowym, jednakże z
obecnymi objawami klinicznymi. Wiek występowania waha się w szerokim przedziale
5-75 lat. Histiocytoma benignum najczęściej stwierdzany jest u osób powyżej 20 roku
życia.
Nowotworami złośliwymi w grupie guzów pochodzenia łącznotkankowego są:
włókniakomięsak (fibrosarcoma) i włókniakomięsak histiocytarny (MFH,
fibrohistiocytoma malignum).
MFH został wyodrębniony z grupy włókniakomięsaków przez Stouta, we
wczesnych latach 60-tych, jako guz zbudowany z prymitywnych komórek
mezenchymalnych, różnicujących się w kierunku miofibroblastów. Patogeneza tego
guza nadal nie została ostatecznie ustalona.
Jest to rzadki nowotwór, stanowiący poniżej 2% złośliwych guzów kości.
Częstość jego występowania wzrasta po 50. roku życia, z przewagą u mężczyzn. W
około 30% przypadków guz ten jest zlokalizowany w okolicy stawu kolanowego tzn.
w dalszej przynasadzie kości udowej i bliższej kości piszczelowej. Kolejną lokalizacją
są kości miednicy. Około 20% włókniakomięsaków histiocytarnych stanowią guzy
wtórne występujące na tle zmian preegzystujących.
Radiologicznie jest to zmiana lityczna z rozległymi obszarami destrukcji
kostnej lub niszczeniem o charakterze „jak wyżarte przez mole” lub permeacyjnym.
We wczesnych okresach choroby stwierdza się niszczenie warstwy korowej i
wkraczanie guza do tkanek miękkich. Nie występują odczyny okostnowe ani
nowotworzenie struktur uwapnionych. Obraz radiologiczny jest niespecyficzny.
Rozpoznanie ustala się na podstawie badania histologicznego.
Guz należy różnicować z: fibrosarcoma, osteosarcoma, fibroma
desmoplasticum.
W leczeniu MFH zastosowanie ma chirurgia, leczenie chemiczne, ewentualnie
adjuwantowa radioterapia.
Włókniakomięsak (fibrosarcoma) jest obecnie klasyfikowany przez wielu
autorów jako wariant fibrohistiocytoma malignum lub osteosarcoma. W tej sytuacji
jego częstość występowanie jest trudna do ustalenia. W przeciwieństwie do lat
dawniejszych, obecnie jest on wyjątkowo rzadko rozpoznawany. Rozmieszczenie w
szkielecie jest podobne jak w osteosarcoma, najczęściej zajmuje k. udową i
piszczelową. Obraz radiologiczny nie różni się od osteosarcoma i MFH
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post