Leczenie młodzieńczego zespołu fibromialgii

Choroby dziecięce, opieka nad dzieckiem oraz rozwój.
Asystentka

Leczenie młodzieńczego zespołu fibromialgii

Post autor: Asystentka »

Wielospecjalistyczne leczenie młodzieńczego zespołu fibromialgii
Juvenile fibromyalgia: a multidisciplinary approach to treatment
Melissa S. Tesher
Pediatric Annals, 2015; 44 (6): e136–e141

Tłumaczył dr n. med. Dariusz Stencel
Konsultowała dr n. med. Edyta Olesińska, Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Skróty: MFB – młodzieńczy zespół fibromialgii

Reprinted with permission of Slack, Inc., from Melissa S. Tesher (2015). Juvenile fibromyalgia: a multidisciplinary approach to treatment. Pediatric Annals, 44 (6): e136–e141.
Streszczenie

Do lekarza zgłosił się 14-letni chłopiec z utrzymującym się od kilku miesięcy uogólnionym bólem mięśniowo-szkieletowym, któremu towarzyszyło znaczne zmęczenie uniemożliwiające uczęszczanie do szkoły. Wyniki badań dodatkowych, obejmujących morfologię krwi, szeroki zakres analiz biochemicznych, wskaźniki zapalne oraz ocenę czynności tarczycy, były prawidłowe. W badaniu przedmiotowym również nie stwierdzono nieprawidłowości, poza obecnością tzw. punktów tkliwych. Rozpoznano młodzieńczy zespół fibromialgii (MFB) pierwotnej. Chorego skierowano na wielospecjalistyczne leczenie obejmujące fizjoterapię, ćwiczenia fizyczne i odpowiednie poradnictwo, które przyniosło stopniową poprawę w funkcjonowaniu chłopca. MFB jest złożonym zespołem chorobowym, często znacznie ograniczającym aktywność chorego i zaburzającym proces prawidłowego rozwoju. Zrozumienie biologicznych, psychologicznych i społecznych przyczyn przewlekłych dolegliwości bólowych jest podstawą skutecznego leczenia. W artykule omówiono kryteria diagnostyczne, patofizjologię oraz leczenie MFB. Korzystne może też być uzupełniające zastosowanie farmakoterapii, zwłaszcza leków przeciwdepresyjnych i przeciwdrgawkowych. Najskuteczniejszym sposobem leczenia fibromialgii jest jednak skojarzone postępowanie przeciwbólowe, obejmujące intensywną fizjoterapię, ćwiczenia fizyczne, odpowiednie poradnictwo oraz wprowadzenie właściwych zasad zdrowego snu.

14-letni chłopiec zgłosił się do kliniki reumatologii dziecięcej w celu diagnostyki uogólnionego bólu mięśniowo-szkieletowego. Do tej pory dziecko było zdrowe. W wywiadzie stwierdzono wcześniactwo (ciąża trojacza, poród w 33. tygodniu ciąży, niepowikłany pobyt na oddziale intensywnej terapii noworodka). Cztery miesiące przed przyjęciem u chłopca wystąpił kaszel o nagłym początku, wyciek wydzieliny z nosa oraz złe samopoczucie, którym towarzyszyły stany podgorączkowe. Objawy ze strony górnych dróg oddechowych i osutka skórna ustąpiły w ciągu kolejnych 10–14 dni. Utrzymywało się jednak zmęczenie i złe samopoczucie, a dodatkowo pojawił się ból mięśni i stawów.
W ciągu kolejnych tygodni ból mięśni i stawów nasilił się. Pacjent opisywał go jako uogólniony („wszędzie”), a jego nasilenie ocenił na 7 w 10-stopniowej skali. Najczęściej zgłaszał obolałość mięśniową, czasem uczucie palenia lub mrowienia. Ból obejmował wszystkie kończyny, ale najbardziej nasilony był w stawach kolanowych, barkach, plecach i nadgarstkach. Chłopiec nie zgłaszał obrzęków ani porannej sztywności stawów. Ból miał charakter ciągły, ale nasilał się w czasie aktywności. Chłopiec mógł się poruszać samodzielnie, ale nie mógł wchodzić po schodach. Mama chłopca wynajęła wózek inwalidzki od firmy dostarczającej sprzęt medyczny, ale chłopiec korzystał z niego sporadycznie, kiedy był w stanie uczęszczać do szkoły.
Chory skarżył się też na umiarkowany ból głowy, nieprzerywający snu i bez towarzyszących zaburzeń widzenia lub wymiotów. Ból mięśniowo-szkieletowy nie ustępował po podaniu ibuprofenu. Naproksen łagodził ból głowy, ale także nie zmniejszał bólu mięśniowo-szkieletowego. Mimo iż chłopiec nie budził się z powodu bólu, sen nie przynosił mu odpoczynku, a po przebudzeniu czuł się coraz bardziej zmęczony i senny. Z powodu bólu, zmęczenia i złego samopoczucia przez ostatni miesiąc chłopiec rzadko chodził do szkoły.
Badanie przedmiotowe

Wyniki badania przedmiotowego były następujące: temperatura ciała 36,7°C; masa ciała 85,3 kg (95. centyl); wzrost 178 cm (90. centyl); ciśnienie tętnicze 128/64 mm Hg; częstotliwość rytmu serca 87/min, częstotliwość oddechów 16/min. Chłopiec wyglądał na zmęczonego, ale nie sprawiał wrażenia niespokojnego. Współpracował i udzielał adekwatnych odpowiedzi na pytania. Poza objawami ze strony układu mięśniowo-szkieletowego wyniki badania przedmiotowego nie wykazały istotnych nieprawidłowości. We wszystkich stawach stwierdzono pełen zakres ruchów, bez obrzęków, jednak chłopiec skarżył się na dolegliwości bólowe, szczególnie ze strony stawów łokciowych, nadgarstków, palców dłoni, kolan i stawów skokowych, a także zgłaszał niewielką tkliwość w okolicy tylnych mięśni łydki. Stwierdzono też obustronną tkliwość nad środkową częścią górnego brzegu mięśnia czworobocznego, łopatką, guzowatością kości potylicznej oraz przyśrodkowymi obszarami stawów łokciowych i kolanowych.
Badania dodatkowe

W morfologii krwi stwierdzono 6900/µl krwinek białych (48% neutrofili, 34% limfocytów, 11% monocytów), stężenie hemoglobiny 16 g/dl, hematokryt 46,2% i liczbę płytek 240 000/µl. OB wynosił 16 mm/h, a stężenie białka C-reaktywnego <0,3 mg/dl. Wyniki badań biochemicznych były niecharakterystyczne. Aktywność kinazy kreatynowej i dehydrogenazy mleczanowej była prawidłowa i wynosiła odpowiednio 99 U/l i 163 U/l. Stężenia tyreotropiny (thyroid stimulating hormone – TSH) i wolnej tyroksyny (fT4) były w granicach normy.
Analiza wyników i zalecenia

Brak obrzęków stawów, prawidłowy zakres ruchów oraz niecharakterystyczne wyniki badań dodatkowych pozwoliły wykluczyć choroby zapalne, takie jak młodzieńcze zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy. U chłopca rozpoznano MFB, prawdopodobnie wywołany zakażeniem wirusowym. Za podstawę do ustalenia takiego rozpoznania uznano utrzymywanie się nasilonego, uogólnionego bólu mięśniowo-szkieletowego oraz prawidłowe wyniki badań dodatkowych i badania przedmiotowego, z wyjątkiem występowania bolesności tzw. punktów tkliwych. Rozpoznanie potwierdzały objawy dodatkowe, takie jak zaburzenia snu, przewlekły ból głowy, znaczne zmęczenie oraz częste występowanie bólu o charakterze neuropatycznym (mrowienia, drętwienia).
Chorego objęto intensywnym, wielospecjalistycznym programem leczenia bólu u nastolatków, w ramach którego stosowano fizjoterapię, ćwiczenia fizyczne, psychoterapię oraz terapię rodzinną. Przed rozpoczęciem programu w celu złagodzenia bólu zalecono doustne przyjmowanie gabapentyny w dawce 300 mg 2 razy na dobę. Chłopca zachęcano, aby jak najczęściej uczęszczał do szkoły i poruszał się samodzielnie. Ze względu na to, że priorytetowe znaczenie miało uczęszczanie do szkoły, umożliwiono mu korzystanie z wózka inwalidzkiego, kiedy było to konieczne. Rodzice chłopca spotkali się z dyrekcją szkoły, aby opracować plan stopniowego powrotu na zajęcia, który obejmował między innymi dodatkowe korepetycje w celu zminimalizowania stresu.
Trzy miesiące później, 6 tygodni po rozpoczęciu intensywnego programu leczniczego, chłopiec nadal zgłaszał uogólniony ból mięśniowo-szkieletowy, jednak codziennie chodził do szkoły (nie korzystał z wózka inwalidzkiego). Stwierdzano też stopniową poprawę jakości snu i ustępowanie zmęczenia.
Dyskusja

Fibromialgia jest częstym problemem u dzieci. Zwykle dotyczy nastolatków – niekiedy kryteria rozpoznania tego zaburzenia spełnia nawet 6,2% z nich.1 Choroba znacznie ogranicza aktywność społeczną i szkolną, co z kolei niekorzystnie wpływa na rozwój chorego w tym ważnym okresie życia. Wcześnie rozpoczynający się, przewlekły ból może się utrzymywać bardzo długo. W jednym badaniu wykazano, że u 17% dorosłych chorych z nasilonym, przewlekłym bólem dolegliwości rozpoczęły się w okresie dzieciństwa lub w wieku młodzieńczym.2 W celu uniknięcia zbędnych badań diagnostycznych oraz przywrócenia normalnego funkcjonowania chorego na fibromialgię konieczne jest wczesne ustalenie rozpoznania i rozpoczęcie leczenia.
MFB pierwotnej po raz pierwszy opisali w 1985 roku Yunus i Masi3 na przykładzie 33 chorych. Autorzy zaproponowali kryteria diagnostyczne obejmujące uogólniony ból występujący w ponad 3 obszarach i utrzymujący się przez ponad 3 miesiące, bez objawów wskazujących na inną etiologię, z jednoczesnym występowaniem co najmniej 5 spośród 18 punktów tkliwych i spełnieniem 3 mniejszych kryteriów (tab. 1. i 2., ryc.). Młodzi chorzy na fibromialgię często zgłaszają bardzo różne objawy towarzyszące. Prawie u wszystkich chorych stwierdza się nasilone zmęczenie i sen nieprzynoszący odpoczynku. Często występują także przerywane, nieregularne drętwienia, najczęściej dystalnych części kończyn, co może skłaniać do wykonywania niepotrzebnych badań diagnostycznych, w tym badań obrazowych układu nerwowego i elektromiografii. Chorzy mogą subiektywnie odczuwać obrzęki tkanek miękkich wokół stawów, jednak nie stwierdza się obiektywnych objawów zapalenia stawów (ucieplenie, obrzęk, ograniczenie zakresu ruchu). Poza dolegliwościami ze strony układu mięśniowo-szkieletowego często obecne są także objawy czynnościowe ze strony innych układów, szczególnie zespół jelita drażliwego, przewlekły ból głowy oraz nietolerancja ortostatyczna, czyli tzw. zespół tachykardii postawno-ortostatycznej (postural orthostatic tachycardia syndrome – POTS). Depresja i niepokój mogą wyprzedzać objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, ale także wystąpić później, w następstwie dysforii i zaburzeń czynnościowych związanych z przewlekłym bólem. Dzieci chore na fibromialgię warto skierować na konsultację do reumatologa, specjalisty rehabilitacji medycznej i/lub psychiatry. Leczenie objawów ze strony innych układów, niezwiązanych z układem mięśniowo-szkieletowym, może także wymagać pomocy neurologa, gastroenterologa lub kardiologa. Szczególnie korzystne może być włączenie chorego do programu wielospecjalistycznego leczenia bólu przewlekłego. Niestety obecnie dostępnych jest niewiele takich programów, dlatego kluczową rolę w rozpoznaniu fibromialgii odgrywa pediatra, który powinien także koordynować działania wielospecjalistycznego zespołu leczącego.

Tabela 1. Mniejsze kryteria diagnostyczne młodzieńczego zespołu fibromialgii pierwotneja,b
przewlekły niepokój
zmęczenie
pogorszenie jakości snu
subiektywnie odczuwane obrzęki tkanek miękkich
zespół jelita drażliwego
zmiana nasilenia bólu pod wpływem stresu
zmiana nasilenia bólu pod wpływem czynników związanych z pogodą
drętwienia
a Rozpoznanie MFB pierwotnej wymaga stwierdzenia co najmniej 3 kryteriów oraz co najmniej 5 spośród 18 punktów tkliwych.
b Opracowano na podstawie 3. pozycji piśmiennictwa.

Tabela 2. Typowe miejsca tkliwe u chorych na fibromialgięa,b
okolica potyliczna
mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowe
górna granica mięśnia czworobocznego
przyczepy mięśniowe do dolnej krawędzi łopatki
przyśrodkowe okolice stawów łokciowych
2. i 3. połączenie żebrowo-chrzęstne, bocznie od mostka
tylna część grzebienia biodrowego
środkowa część mięśnia pośladkowego
przyśrodkowe okolice stawów kolanowych
a Rozpoznanie MFB pierwotnej wymaga stwierdzenia co najmniej 5 spośród 18 punktów tkliwych oraz co najmniej trzech kryteriów mniejszych.
b Opracowano na podstawie 3. pozycji piśmiennictwa


Ryc. Typowe miejsca tkliwe u chorych na fibromialgię (Od Redakcji, źródło: Wikipedia, licencja CC, autor: Savvas Radević)

MFB jest złożonym problemem, wymagającym wielospecjalistycznego postępowania leczniczego. Zaproponowany w 1977 roku przez psychiatrę Georga Engela4 biopsychospołeczny model choroby stanowi dobrą podstawę dla zrozumienia MFB. Model ten zakłada, że przebieg choroby u poszczególnych chorych zależy nie tylko od zaburzeń czynności biologicznych i fizjologicznych, ale także od czynników psychospołecznych. Ze względu na brak obiektywnych zmian w wynikach badań laboratoryjnych i badania przedmiotowego fibromialgia jest czasami niewłaściwie postrzegana jako zespół o podłożu wyłącznie psychosomatycznym. Wyniki wielu badań pozwoliły na dokładne poznanie biologicznych podstaw fibromialgii, należy jednak podkreślić, że każdy chory odczuwa ból w perspektywie uwarunkowań kulturowych, społecznych i psychologicznych.
Obserwacje dotyczące biologii bólu przewlekłego u chorych na fibromialgię wykazały zaburzenia transmisji bólu na różnych poziomach. Obejmowały one zmiany w zakresie przekazywania bodźców nocyceptywnych w szlakach wstępujących, szlakach zstępujących modulujących ból oraz percepcji bólu w ośrodkowym układzie nerwowym. Wstępujące bodźce bólowe są przekazywane z obwodowych nerwów nocyceptywnych (włókna A-delta i C) do synaps w rogach tylnych rdzenia kręgowego. Przewlekły ból wywołuje stałe pobudzenie i nadmierną wrażliwość neuronów zlokalizowanych w rogach tylnych rdzenia. Z kolei nadwrażliwe szlaki rdzeniowe przenoszą do mózgu sygnały bólowe w odpowiedzi na niewielkie bodźce, które w normalnych warunkach nie powodują odczuwania bólu, a nawet w przypadku braku bodźców. Kliniczne objawy tych zaburzeń obejmują przeczulicę (nasiloną odpowiedź bólową na łagodne bodźce bólowe) i allodynię (odpowiedź bólową na bodźce niewywołujące bólu).5
U chorych na fibromialgię wykazano też nieprawidłowości w zakresie zstępujących szlaków modulujących ból. Neuroanatomiczną lokalizacją ośrodka odpowiedzialnego za czynności analgetyczne jest układ obejmujący istotę szarą okołowodociągową i głowową brzuszno-przyśrodkową część opuszki (periaqueductal gray-rostral ventromedial medulla – PAG-RVM). Czynność układu PAG-RVM u chorych na fibromialgię jest ukierunkowana raczej na torowanie odczuwania bólu niż jego hamowanie. W modulowaniu bólu drogami zstępującymi uczestniczą szlaki sygnałowe serotoninergiczne, noradrenergiczne i związane z endogennymi opioidami.6 Wykazano też związek polimorfizmów w genie kodującym katecholo-O-metylotransferazę (catechol-O-methyltransferase – COMT), enzym metabolizujący katecholaminy, oraz w receptorze opioidowym µ z ryzykiem przewlekłego, uogólnionego bólu.7 Neuroprzekaźniki te są prawdopodobnie odpowiedzialne za odpowiedź na niektóre leki przeciwdepresyjne u chorych na fibromialgię.8
Funkcjonalne obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MR) oraz spektroskopia MR wykazały zmiany w wielu obszarach kory mózgowej, szczególnie w korze rostralnego (położonego „dogłowowo”) obszaru przedniego zakrętu kory obręczy (rostral anterior cingulate cortex – rACC). Zahamowanie czynności rACC korelowało z czasem utrzymywania się objawów fibromialgii, a także z nasileniem towarzyszącej jej depresji.9 Związek pomiędzy zmianami anatomicznymi w mózgu a objawami afektywnymi odzwierciedla wielowarstwowość i złożoność fibromialgii.
Psychospołeczne czynniki ryzyka fibromialgii obejmują zaburzenia nastroju, zaburzenia lękowe, molestowanie, uraz, zaburzenia funkcjonowania rodziny oraz brak umiejętności radzenia sobie z bólem ze strony rodziców. Szacuje się, że odziedziczalność uogólnionego bólu przewlekłego wynosi około 50%10 i jest ono prawdopodobnie sumą czynników genetycznych, zaburzeń funkcjonowania rodziny związanych z przewlekłą chorobą oraz modelowaniem trudności rodziców z radzeniem sobie z bólem. W porównaniu z grupą kontrolną prawdopodobieństwo rozpoznania zaburzeń związanych z przewlekłym bólem u rodziców dzieci chorych na fibromialgię jest statystycznie istotnie większe.11 Katastrofizacja i brak przekonania o własnej skuteczności są wzorcami poznawczymi, które wpływają na nieradzenie sobie z bólem zarówno przez dzieci, jak i rodziców. Ze słabą frekwencją nastolatków chorych na fibromialgię w szkole większy związek mają objawy depresji niż nasilenie bólu lub zmęczenie. Ponadto nastolatki, które są narażone na przemoc w szkole lub mają trudności w nauce, mogą zacząć unikać szkoły, co z kolei utrwala ból i brak umiejętności radzenia sobie z nim, tworząc błędne koło.12
Leczenie

Leczenie fibromialgii jest wielospecjalistyczne i zindywidualizowane, zwykle obejmuje farmakoterapię, wsparcie psychologiczne, regularną aktywność fizyczną oraz fizjoterapię. Złagodzenie bólu jest z pewnością jednym z celów leczenia, niemniej jednak równie ważne jest kształtowanie umiejętności radzenia sobie z bólem, aby móc powrócić do codziennych aktywności pomimo utrzymywania się dolegliwości. Leczenie farmakologiczne chorych na fibromialgię ma ograniczone znaczenie. Zarówno chorzy, jak i rodzice powinni zrozumieć, że prawdopodobieństwo uzyskania zadowalającej poprawy po zastosowaniu samej farmakoterapii jest niewielkie. Leki mogą jednak poprawić jakość snu, złagodzić objawy depresji i lęku oraz złagodzić ból, umożliwiając udział w niefarmakologicznych formach terapii, takich jak ćwiczenia fizyczne czy poradnictwo.13 W leczeniu chorych na fibromialgię najczęściej stosuje się leki przeciwbólowe, przeciwdepresyjne i przeciwpadaczkowe. Lekami pierwszego wyboru w leczeniu bólu są niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), które niestety zwykle są nieskuteczne w fibromialgii, choć mogą być pomocne w leczeniu współistniejących przyczyn bólu mięśniowo-szkieletowego, takich jak osteochondroza lub urazy związane z uprawianiem sportu. Chorym na fibromialgię raczej nie należy podawać opioidów z uwagi na ich niewielką skuteczność i ryzyko uzależnienia. Opioidy mogą także hamować produkcję endogennych opioidów, nasilając ból. W porównaniu z tradycyjnymi opioidami, skuteczniejszy i bezpieczniejszy okazał się tramadol, agonista receptorów opioidowych µ, hamujący także zwrotny wychwyt serotoniny i noradrenaliny.14 Podsumowując, leki przeciwbólowe mają ograniczone znaczenie u chorych na fibromialgię i zwykle stosuje się je doraźnie, jako uzupełnienie leków przeciwpadaczkowych lub przeciwdepresyjnych.
Gabapentyna i podobna do niej pregabalina są najczęściej stosowanymi lekami przeciwpadaczkowymi u chorych na fibromialgię. Mechanizm działania tych leków pozostaje nieznany, ale prawdopodobnie obejmuje zmniejszenie pobudliwości neuronalnej i nasilenie hamowania. Gabapentyna jest statystycznie istotnie skuteczniejsza niż placebo, ale jej efekt kliniczny jest u większości chorych umiarkowany. U około połowy dorosłych chorych leczonych pregabaliną nasilenie bólu zmniejszyło się co najmniej o 30%. Najczęstsze działania niepożądane pregabaliny i gabapentyny obejmują senność, zawroty głowy i zwiększenie masy ciała.15
Wykazano niezależne działanie przeciwbólowe kilku klas leków przeciwdepresyjnych. Skuteczność trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych (tricyclic antidepressant – TCA) u chorych na fibromialgię była jednak umiarkowana. Leki z tej grupy najczęściej podaje się wieczorem, w małych dawkach. Warto podkreślić, że u chorych na fibromialgię małe dawki TCA są skuteczniejsze niż większe dawki. Czas utrzymywania się skutecznego działania TCA u chorych na fibromialgię jest jednak ograniczony, a u wielu z nich po kilku miesiącach rozwija się niewrażliwość na lek, czyli tachyfilaksja.16 W łagodzeniu zaburzeń snu stosuje się także trazodon. W badaniu klinicznym przeprowadzonym metodą otwartej próby u chorych na fibromialgię wykazano, że trazodon poprawia jakość snu oraz zmniejsza zmęczenie i sztywność, ale w ograniczonym stopniu łagodzi ból.17 Klasyczne wybiórcze inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (selective serotonin reuptake inhibitor – SSRI), takie jak fluoksetyna lub sertralina, wykazują niewielką skuteczność przeciwbólową, ale mogą być przydatne w leczeniu towarzyszącej depresji. Food and Drug Administration (FDA) zarejestrował do leczenia fibromialgii u dorosłych skojarzone inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny i noradrenaliny (serotonin-norepinephrine reuptake inhibitor – SNRI), duloksetynę i milnacipran. Leki te wykazują niewielką skuteczność w łagodzeniu bólu przewlekłego, jednak korzystnie wpływają na związane z fibromialgią zaburzenia złożonych procesów poznawczych (tzw. fibro fog).18 Stosowanie SSRI i SNRI zwiększa ryzyko zachowań samobójczych, szczególnie u nastolatków, dlatego w tej grupie wiekowej należy je stosować bardzo ostrożnie i pod ścisłą kontrolą. W trakcie leczenia tymi lekami zaleca się ścisłą współpracę z psychiatrą. Uwzględniając te zastrzeżenia, SSRI i SNRI mogą stanowić alternatywę dla leków przeciwpadaczkowych u młodych chorych na fibromialgię.

Poza farmakoterapią najważniejsze elementy wielospecjalistycznego leczenia chorych na MFB obejmują psychoterapię, utrzymanie higieny snu oraz ćwiczenia fizyczne. Przydatna może być też edukacja, terapia poznawczo-behawioralna (cognitive-behavioral therapy – CBT), a w niektórych przypadkach terapia rodzinna lub tradycyjna psychoterapia indywidualna. Edukacja chorego dotycząca patofizjologii powstawania bólu może być sama w sobie interwencją terapeutyczną. Wielu chorych na fibromialgię popada w głęboką frustrację po miesiącach utrzymywania się nasilonych dolegliwości bólowych o niewyjaśnionej przyczynie. Nigdy nie należy sugerować, że zgłaszany przez chorego ból nie jest „rzeczywisty” z uwagi na brak obiektywnych objawów. Osoba prowadząca terapię powinna z pełnym zrozumieniem dla chorego wyjaśnić, że fibromialgia jest dobrze znanym zespołem chorobowym i jej leczenie jest możliwe, jednocześnie zapewniając o braku innych niepokojących chorób, takich jak choroby autoimmunizacyjne lub nowotwory złośliwe. Taki sposób komunikacji lekarza z chorym może skutecznie zmniejszyć niepokój zarówno samego chorego, jak i jego rodziny, a także lepiej motywować do udziału w programie wielospecjalistycznego leczenia.
Spośród różnych metod psychoterapii stosowanych u chorych na fibromialgię najlepiej poznano CBT. Metoda ta obejmuje przekazanie uporządkowanych instrukcji dotyczących sposobów unikania katastrofizacji oraz promowania pozytywnych zachowań umożliwiających radzenie sobie z bólem, z wykorzystaniem takich strategii, jak odwracanie uwagi oraz powrót do normalnego funkcjonowania nawet w przypadku utrzymywania się bólu. W przeprowadzonym w 2011 roku badaniu klinicznym z randomizacją, w którym porównano stosowanie CBT i samej edukacji u chorych na MFB, wykazano dużo większą poprawę funkcjonalną po 6 miesiącach u chorych z grupy CBT.19 Większość nastoletnich chorych i ich rodziców akceptowała stosowane leczenie. Niestety brak wyszkolonych terapeutów często ogranicza dostęp nastolatków z przewlekłymi dolegliwościami bólowymi do CBT. Poradnictwo rodzinne może być przydatne w rozpoznawaniu i eliminacji zachowań rodziców nasilających ból oraz do zmniejszenia ogólnego poziomu stresu w rodzinie. U chorych z istotnymi, współistniejącymi zaburzeniami afektywnymi, lękowymi lub innymi chorobami psychicznymi mogą być wskazane inne formy psychoterapii, takie jak tradycyjna psychoterapia indywidualna.
Dla większości chorych na fibromialgię istotny problem stanowi zmęczenie oraz sen nieprzynoszący odpoczynku.20 Pozbawienie snu nasila objawy somatyczne, nawet u całkowicie zdrowych dorosłych osób, dlatego objaw ten wymaga odpowiedniego postępowania u chorych na fibromialgię. Zgłaszane przez nich zaburzenia snu obejmują bezsenność, sen nieprzynoszący odpoczynku oraz częste budzenie się. Należy rozpoznać i leczyć współistniejące zaburzenia snu, takie jak zespół niespokojnych nóg czy bezdech senny. Na koniec warto podkreślić potrzebę edukacji chorych w zakresie higieny snu, która powinna obejmować takie działania, jak regularne pory snu i czuwania, unikanie drzemek, ograniczenie spożycia kofeiny oraz niekorzystanie późnym wieczorem ze smartfonów i innych urządzeń z monitorami.21
Zalecenia dotyczące leczenia chorych na fibromialgię obejmują też ćwiczenia fizyczne. Ponieważ łagodzą one objawy somatyczne nawet u zdrowych osób, postawiono hipotezę, że stymulują czynność hamujących ból zstępujących szlaków w ośrodkowym układzie nerwowym. Analizowano wiele różnych rodzajów ćwiczeń fizycznych. Oczywiście dobór ćwiczeń u poszczególnych chorych jest ściśle uwarunkowany preferencjami chorego oraz dostępnością do odpowiedniej infrastruktury (np. sali gimnastycznej lub basenu), niemniej jednak istnieją dane naukowe ułatwiające opracowanie planu ćwiczeń. Jak dotąd najlepiej potwierdzono skuteczności ćwiczeń aerobowych. Autorzy jednego dużego przeglądu systematycznego uznali, że ćwiczenia aerobowe skutecznie łagodzą ból i zmęczenie oraz poprawiają jakość życia, jednak nie wpływają na jakość snu.22 Najlepsze są regularne ćwiczenia aerobowe o niewielkiej intensywności. Nie należy zalecać zbyt intensywnych lub zbyt długich ćwiczeń, ponieważ mogą one nasilać objawy po zakończeniu aktywności. Chorych należy uprzedzić, że po rozpoczęciu regularnych ćwiczeń fizycznych mogą odczuwać łagodne nasilenie bólu i zmęczenia. Najczęściej zaleca się wykonywanie co najmniej 3 razy w tygodniu przez 20–30 minut ćwiczeń aerobowych o małej intensywności, takich jak chodzenie. Przydatne mogą też być ćwiczenia siłowe i z obciążeniem, choć dane na ten temat są ograniczone. Na podstawie dostępnych obecnie danych naukowych uważa się, że wykonywanie jedynie ćwiczeń rozciągających/ poprawiających gibkość jest nieskuteczne w łagodzeniu objawów fibromialgii.23
Podsumowanie

Przewlekły ból o podłożu niezapalnym nie prowadzi do trwałego uszkodzenia stawów lub mięśni ani nie zagraża życiu, niemniej jednak nie należy lekceważyć następstw tych dolegliwości. Fibromialgia u młodych chorych często wyraźnie pogarsza frekwencję w szkole oraz wyklucza z aktywności społecznych, a ponadto znacznie upośledza ich rozwój społeczny i ogranicza możliwości edukacyjne w tym ważnym okresie życia. Na szczęście troskliwe, wielospecjalistyczne leczenie większości młodych chorych na MFB pierwotną umożliwia powrót do normalnego funkcjonowania. Kluczowe znaczenie dla uniknięcia zbędnych badań diagnostycznych oraz zastosowania skutecznego planu leczenia ma wczesne i prawidłowe rozpoznanie fibromialgii u młodych chorych.
Zapamiętaj*

Fibromialgia najczęściej dotyczy nastolatków i prowadzi do znacznego ograniczenia aktywności społecznej oraz szkolnej.
Kryteria diagnostyczne obejmują uogólniony ból w >3 obszarach utrzymujący się przez >3 miesiące, z jednoczesnym występowaniem co najmniej 5 spośród 18 punktów tkliwych i spełnieniem 3 mniejszych kryteriów.
Ból w fibromialgii jest rzeczywisty i nie należy go traktować jako dolegliwości wyłącznie psychosomatycznej.
Prawie u wszystkich chorych stwierdza się nasilone zmęczenie i sen nieprzynoszący odpoczynku. Częste są nieregularne drętwienia, najczęściej dystalnych części kończyn, subiektywnie odczuwane obrzęki tkanek miękkich wokół stawów i objawy czynnościowe ze strony innych układów.
Kluczowe elementy planu wielospecjalistycznego leczenia chorych na MFB obejmują psychoterapię, higienę snu oraz ćwiczenia fizyczne.
Prawdopodobieństwo uzyskania zadowalającej poprawy po samej farmakoterapii jest niewielkie.

* Od Redakcji

KOMENTARZ

dr n. med. Edyta Olesińska
Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Autorzy artykułu w przystępny sposób omówili patogenezę, rozpoznawanie oraz leczenie pierwotnego młodzieńczego zespołu fibromialgii (MFB) i w ten sposób uzupełnili braki w dostępnych podręcznikach pediatrii.
Nie ma danych epidemiologicznych dotyczących częstości występowania tej choroby u dzieci w Polsce. Z danych światowych wynika natomiast, że MFB występuje u 1,2–6,2% dzieci w wieku rozwojowym1,2 i jest rozpoznawana u 7–35% dzieci diagnozowanych z powodu bólu w ośrodkach reumatologii dziecięcej, częściej u nastoletnich dziewcząt niż u chłopców.3,4 Niektórzy młodsi pacjenci z MFB to dzieci z tzw. bólem wzrostowym, któremu zaczynają towarzyszyć objawy przewlekłego zmęczenia, zaburzenia nastroju i objawy somatyczne (zespół jelita drażliwego, ból głowy). Chłopcy z MFB mają większe kłopoty funkcjonalne i gorzej adaptują się do objawów.5
Wobec stwierdzanych u dzieci z MFB zaburzeń w zakresie funkcjonowania fizycznego i psychospołecznego wczesne rozpoznanie MFB jest ważnym wyzwaniem dla lekarza, a zadanie to utrudnia bogata symptomatologia. Kluczowe znaczenie dla ukierunkowania postępowania diagnostycznego ma dokładny wywiad oraz badanie przedmiotowe. Objawy MFB są podobne do występujących w zaburzeniach somatycznych (np. choroby tarczycy, polineuropatie) i psychiatrycznych (depresja, zespoły lękowe), ale z drugiej strony MFB może towarzyszyć innym chorobom, na przykład układowym chorobom tkanki łącznej (tzw. wtórny młodzieńczy zespół fibromialgii).6,7
Większość pediatrów i lekarzy rodzinnych odczuwa brak kwalifikacji do ustalenia takiego rozpoznania u dzieci i w celu wykluczenia różnych chorób kieruje swoich pacjentów do wielu specjalistów (neurologa, gastrologa, kardiologa, reumatologa, psychiatry), w zależności od zgłaszanych objawów. W konsekwencji tego niekiedy MFB jest rozpoznawana nawet z 2-letnim opóźnieniem.8,9 Pediatra/lekarz rodzinny zna czynniki psychospołeczne (p. artykuł) występujące u danego pacjenta i rodziny będącej pod jego opieką, dlatego odgrywa ogromną rolę we właściwym ukierunkowaniu diagnostyki (m.in. psycholog/psychiatra, reumatolog/specjalista w poradni leczenia bólu).
Autorzy artykułu przytoczyli kryteria rozpoznania młodzieńczej fibromialgii z 1985 roku, a jednym z nich jest wystąpienie bólu (tj. nadmiernej wrażliwości) w 5 z 18 tzw. punktów tkliwych (tender points) pod wpływem ucisku opuszką kciuka lub palca wskazującego. Punkty te odpowiadają miejscom przyczepów ścięgien lub ich przebiegowi. Zgodnie z zaleceniami American College of Rheumatology (ACR),10 ucisk palca należy wywierać z siłą około 4 kg/cm2 pc. Za bolesny należy uznać każdy punkt, którego ucisk wywołuje wyraźny ból sygnalizowany przez pacjenta werbalnie, w postaci grymasu na twarzy lub odruchu cofania kończyny (jump sign).
Ocena punktów tkliwych budzi kontrowersje, ponieważ jest czasochłonna, a także sprawia trudność w lokalizacji punktów tkliwych, zastosowaniu tej samej siły we wszystkich punktach oraz interpretacji grymasu na twarzy, wypowiedzi werbalnej czy odruchowej reakcji na ucisk mimo braku bólu. Taką obiektywną ocenę zdecydowanie trudniej jest przeprowadzić u małych dzieci, a ostatecznie nie łatwo jest postawić diagnozę w przypadku występowania objawów towarzyszących i bólu w mniejszej liczbie punktów tkliwych niż wymagają tego kryteria diagnostyczne.
W 2010 roku opublikowano nowe kryteria ACR dla fibromialgii u dorosłych, wprowadzając w miejsce tkliwych punktów kryterium indeksu bólu, skalę nasilenia objawów oraz obecność objawów somatycznych.11 Indeks bólu (widespread pain index – WPI) – pacjent zaznacza, czy w ciągu ostatniego tygodnia odczuwał ból w 19 następujących obszarach: po stronie prawej: szczęka, górna część pleców, bark, przedramię, obręcz biodrowa (pośladki), udo, podudzie; po stronie lewej: szczęka, górna część pleców, bark, przedramię, obręcz biodrowa (pośladki), udo, podudzie oraz szyja, klatka piersiowa, brzuch. Wynik WPI to liczba wszystkich obszarów zaznaczonych przez pacjenta. Skala nasilenia objawów (symptom severitty – SS) – na podstawie 4-stopniowej skali (0 – bez objawów; 1 – lekkie problemy, na ogół łagodne lub przerywane; 2 – umiarkowane, znaczne problemy, często obecne; 3 – ciężkie, wszechobecne, stałe problemy utrudniające życie) można ocenić występowanie w ciągu ostatniego tygodnia takich objawów, jak (1) zmęczenie, (2) zaburzenia snu, (3) problemy poznawcze (koncentracja/pamięć). Wynik skali SS jest sumą nasilenia 3 objawów. Obecność objawów somatycznych – pacjent zaznacza objawy, które występowały w ciągu ostatnich 3 miesięcy, korzystając z następującej listy: ból mięśni, osłabienie mięśni, zmęczenie/znużenie, problemy z koncentracją i pamięcią, ból głowy, mrowienie, drętwienie kończyn, zawroty głowy, bezsenność, depresja, nerwowość, drgawki, ból w klatce piersiowej, zaburzenia widzenia, suchość oczu, zaburzenia słuchu, dzwonienie w uszach, suchość w jamie ustnej, biegunka, świąd, pokrzywka, ból brzucha, wymioty, zgaga, nudności, zaburzenia smaku, zespół jelita drażliwego, zaparcia, ból podbrzusza, duszność, nadwrażliwość na słońce, łatwe powstawanie siniaków, wypadanie włosów, świszczący oddech, zaburzenia dyzuryczne, owrzodzenie jamy ustnej, objaw Raynauda. Wynik to: 0 – brak objawów, 1 – kilka objawów, 2 – umiarkowana liczba objawów, 3 – wiele objawów. Uzyskaną liczbę punktów dodajemy do wyniku SS. Fibromialgię można rozpoznać, jeżeli WPI wynosi ≥7 i SS ≥5 lub WPI wynosi 3–6 i SS ≥9, objawy o podobnym nasileniu utrzymują się co najmniej 3 miesiące i nie znajduje się ich medycznego uzasadnienia.
W 2016 roku nowe kryteria diagnostyczne fibromialgii oceniono w grupie 47 nastoletnich dziewcząt z MFB, oceniając ich czułość na 89,4%, a swoistość na 87,5%.12 Kryteria są wartościowym narzędziem w rozpoznawaniu MFB. Młodszym pacjentom należy w trakcie uzupełniania ankiety przypominać o ramach czasowych (ostatni tydzień, ostatnie 3 miesiące), a także omówić z nimi objawy. W grupie badanych dziewcząt około 10% objawów somatycznych odnotowywano bardzo rzadko lub były one niezrozumiałe. Zaproponowano natomiast dodanie takich objawów, jak wrażliwość na dotyk, nadwrażliwość na głośne dźwięki, jasne światło czy mocne zapachy. Nowe kryteria mogą ułatwić lekarzom rodzinnym/ pediatrom wysunięcie podejrzenia tej choroby.
Problem MFB jest mało znany, dlatego komentowany artykuł stanowi obowiązkową pozycję piśmiennictwa w szkoleniu pediatrów i lekarzy rodzinnych. Wcześniejsze rozpoznanie MFB poprawia rokowanie u pacjentów, których choroba dotknęła już w wieku rozwojowym.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post