Mięsaki tkanek miękkich oraz GIST u dorosłych – postępowanie

Różne informacje,czasem dziwne a czasem bardzo interesujące, o badaniach medycznych
Asystentka

Mięsaki tkanek miękkich oraz GIST u dorosłych – postępowanie

Post autor: Asystentka »

Mięsaki tkanek miękkich oraz nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego u dorosłych – postępowanie
07.04.2017
Managing adult soft tissue sarcomas and gastrointestinal stromal tumours. Cancer World, 2016; 74: 33–38
Susan Mayor
Cancer World, 2016; 74: 33–38

Tłumaczyła: lek. Aleksandra Ambicka

Skróty: EMA – European Medicines Agency, EORTC – European Organisation for Research and Treatment of Cancer, FDA – Food and Drug Administration, GIST – nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, SHD – dehydrogenaza burszytnianowa

This article was originally published in Cancer World, Issue 73-74, September-October 2016; cancerworld.org. Translated and reprinted with permission from Cancer World.
Niniejszy artykuł stanowi zapis prezentacji przygotowanej przez Paolo Casaliego z National Cancer Institute w Mediolanie (Włochy) i wygłoszonej po raz pierwszy podczas 2nd ESO–ESMO Latin-American Masterclass in Clinical Oncology dla European School of Oncology. Tekst zredagowała Susan Mayor.
Wprowadzenie

Mięsaki i nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (gastrointestinal stromal tumours – GIST) występują rzadko. Zapadalność na mięsaki tkanek miękkich w populacji dorosłych wynosi 4,5/100 000/rok, natomiast na GIST – 1,5/100 000/rok. Współczynnik zapadalności na kostniakomięsaka (osteosarcoma) ma wartość 0,3/100 000/rok, na mięsaka Ewinga – 0,2/100 000/rok, zaś na mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego (rhabdomyosarcoma) – 0,1/100 000/rok.

Tak niewielkie wskaźniki zapadalności na te rzadkie nowotwory kontrastują z wynoszącym 300/100 000/rok współczynnikiem zapadalności na nowotwory niezłośliwe, co stawia klinicystów przed dużym wyzwaniem i nieuchronnie skutkuje opóźnieniami w ustalaniu prawidłowego rozpoznania. Dotyczy to przede wszystkim niektórych guzów tkanek miękkich, takich jak mięśniakomięsaki gładkokomórkowe (leiomyosarcomas) macicy, których niezłośliwe odpowiedniki – mięśniaki gładkokomórkowe (leiomyomas) – należą do najczęstszych zaburzeń u kobiet.
Leczenie nowotworów ograniczonych miejscowo

Standard leczenia ograniczonych miejscowo mięsaków tkanek miękkich u osób dorosłych to operacja. Radioterapię stosuje się wciąż dość często, ale obecnie – z malejącą częstością. Z reguły radioterapię zleca się u chorych na mięsaki o dużej złośliwości histologicznej, umiejscowione głęboko (poniżej powięzi – przyp. tłum.) i wymagające operacji, której zasięg wykracza poza obręb jednego przedziału mięśniowego. Leczenie uzupełniające z zastosowaniem doksorubicyny w połączeniu z ifosfamidem nie jest postępowaniem standardowym, choć w indywidualnych przypadkach można podać te leki.
Leczenie nowotworów w stadium zaawansowanym

Standardowo leczenie chorych z izolowanymi przerzutami w płucu polega na operacji. Podstawowy chemioterapeutyk to doksorubicyna, choć często stosuje się również doksorubicynę w połączeniu z ifosfamidem – w zależności od obrazu klinicznego nowotworu. Chemioterapię dostosowaną do typu histologicznego raka można rozważyć w ramach drugiej lub kolejnych linii leczenia.

Leczenie operacyjne chorych z przerzutami w płucu można przeprowadzić wtedy, gdy przerzuty są ograniczone wyłącznie do płuc. Takie postępowanie jest bardziej uzasadnione, gdy uprzedni okres wolny od objawów choroby był długi, a liczba zmian w płucach jest niewielka. Są to najbardziej korzystne czynniki rokownicze. Jednak choroba może mieć różny obraz kliniczny, dlatego zawsze pojawia się wątpliwość, czy należy wykonać operację, czy nie. Skłaniamy się do łączenia chemioterapii z operacją, gdy czynniki rokownicze są korzystne. Nie dysponujemy danymi potwierdzającymi słuszność takiego postępowania, lecz wydaje się ono logiczne. Problem stosowania chemioterapii w połączeniu z operacją nie został jeszcze rozstrzygnięty w ramach badań klinicznych. Z reguły w tych przypadkach stosujemy chemioterapię przedoperacyjną, aby się upewnić, czy wystąpi odpowiedź na chemioterapię i odpowiednio dostosować kompleksową strategię postępowania.
Wybór schematu chemioterapii w przypadku nowotworów zaawansowanych
Doksorubicyna w połączeniu z ifosfamidem

Podczas badania z randomizacją przeprowadzonego przez Soft Tissue and Bone Sarcoma Group działającą w ramach European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) porównano standardowy schemat leczenia z zastosowaniem doksorubicyny w monoterapii (75 mg/m2) ze schematem opartym na doksorubicynie (75 mg/m2) w połączeniu z ifosfamidem (7,5 g/m2). Wykazano różnicę pod względem czasu przeżycia bez progresji choroby na korzyść połączenia doksorubicyny z ifosfamidem. Natomiast różnica w zakresie czasu przeżycia całkowitego nie osiągnęła poziomu istotności statystycznej (Lancet Oncol., 2014, 15: 415). To oznacza, że doksorubicynę w monoterapii można nadal uważać za schemat standardowy. W zależności od obrazu klinicznego bierze się także pod uwagę połączenie doksorubicyny z ifosfamidem.
więcej:..mp.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post