Nowe wytyczne dotyczące rozpoznawania cholestazy u niemowląt

Choroby dziecięce, opieka nad dzieckiem oraz rozwój.
Asystentka

Nowe wytyczne dotyczące rozpoznawania cholestazy u niemowląt

Post autor: Asystentka »

W styczniowym numerze Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition ukazały się najnowsze, wspólne wytyczne North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition i the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition dotyczące rozpoznawania cholestazy. Niedawno omawialiśmy wytyczne jednego z europejskich towarzystw (p. Włoskie wytyczne dotyczące rozpoznawania i leczenia cholestazy u noworodków). Czytelnicy znajdą w nich szczegółowe informacje dotyczące różnych sytuacji klinicznych. Większość zaleceń w obu dokumentach jest podobna. Natomiast nowe europejskie wytyczne zdecydowanie zmieniają progowe stężenie bilirubiny sprzężonej, który jest wskazaniem do pogłębienia diagnostyki.

Zalecenia NASPGHAN i ESPGHAN są następujące:

U wszystkich noworodków karmionych mlekiem modyfikowanym z żółtaczką po ukończeniu 2. tygodnia życia należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku cholestazy poprzez ocenę stężenia bilirubiny całkowitej i sprzężonej w surowicy (siła zalecenia 1A).
Zależnie od lokalnej praktyki, noworodki karmione piersią, u których nie obserwuje się innych zaburzeń, można poddać samej obserwacji klinicznej do ukończenia 3. tygodnia życia. Jeżeli nadal utrzymuje się żółtaczka, należy u nich oznaczyć stężenie bilirubiny całkowitej i sprzężonej w surowicy (siła zalecenia 1A).
Zlecając badanie stężenia bilirubiny należy zawsze oznaczać stężenie bilirubiny niesprzężonej (tzw. pośredniej) oraz sprzężonej (tzw. bezpośredniej; siła zalecenia 1A).
Stężenie bilirubiny niesprzężonej >1 mg/dl (17 µmol/l) uznaje się za nieprawidłowe i wymaga dalszej diagnostyki (siła zalecenia 1A).

Komentarz: Jest to istotna różnica w stosunku do dotychczasowej praktyki, zgodnie z którą za patologiczne uznawano stężenie bilirubiny sprzężonej >1 mg/dl (17 µmol/) lub >20% stężenia bilirubiny całkowitej, jeżeli przekraczało ono 5 mg/dl (85 µmol/l). Autorzy europejskich wytycznych uznali, że wyliczanie, czy stężenie bilirubiny sprzężonej przekracza 20% stężenia bilirubiny całkowitej może prowadzić do błędów. Ponieważ atrezję dróg żółciowych trzeba rozpoznać jak najszybciej, uznali, że ustalenie sztywnego progu >1 mg/dl (17 µmol/l) zwiększy dokładność diagnostyczną. Diagnostyka cholestazy wykracza poza możliwości większości placówek podstawowej opieki zdrowotnej, zatem dzieci te wymagają skierowania na specjalistyczną diagnostykę.

We właściwej ocenie dziecka z żółtaczką ogromną rolę odgrywa dokładne badanie przedmiotowe, ze szczególnym uwzględnieniem powiększenia wątroby, śledziony oraz ogólnego stanu dziecka („wrażenie poważnej choroby”; siła zalecenia 1A).
Ocena zabarwienia stolca jest kluczowym aspektem diagnostyki dziecka z żółtaczką (siła zalecenia 1A).
USG jamy brzusznej jest przydatne w wykluczeniu torbieli przewodu żółciowego wspólnego lub kamicy żółciowej wywołującej niedrożność zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Może też wykazać brak lub nieprawidłowości pęcherzyka żółciowego oraz inne objawy sugerujące (ale nie potwierdzające) atrezję dróg żółciowych (siła zalecenia 1A).
Ograniczona swoistość nie pozwala wykorzystać scyntygrafii wątroby i dróg żółciowych jako jedynego testu ostatecznie potwierdzającego rozpoznanie atrezji dróg żółciowych (siła zalecenia 1A). Scyntygrafia może być natomiast przydatna do wykluczenia atrezji dróg żółciowych, jeżeli jednoznacznie wykaże przepływ żółci do dwunastnicy (siła zalecenia 1B).
Z uwagi na ograniczoną swoistość, cholangiografia wsteczna metodą rezonansu magnetycznego (MRCP) lub metodą endoskopową (ERCP) oraz przezskórna przezwątrobowa cholangiografia (PTCC) odgrywają aktualnie niewielką rolę w podejmowaniu decyzji dotyczącej dalszej diagnostyki atrezji dróg żółciowych.
W diagnostyce niemowlęcia z przedłużającą się hiperbilirubinemią z przewagą bilirubiny sprzężonej najbardziej wartościowe jest uwidocznienie przez doświadczonego patomorfologa proliferacji przewodów żółciowych, czopów żółciowych oraz włóknienia w bioptacie wątroby podanym w odpowiednim czasie (siła zalecenia 1B). Badanie histologiczne wątroby może również ustalić rozpoznanie innych chorób wywołujących cholestazę.
Za złoty standard w rozpoznawaniu atrezji dróg żółciowych uznaje się cholangiografię śródoperacyjną oraz histologiczne badanie pozostałości przewodu żółciowego (siła zalecenia 1A)
źródło: mp.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post