ForumMedyczne.edu.pl

Reumatyczne zapalenie wsierdzia najczęściej prowadzi do zwężenia mitralnego powodując
zniekształcenie oraz zarośnięcie spoideł i płatków zastawki. Efektem tego jest szczelinowaty
kanał w kształcie rybiego pyszczka.
Rozkurczowa powierzchnia ujścia mitralnego w warunkach prawidłowych wynosi
od 4 do 6 cm2/ m2. W przypadku ograniczenia tej powierzchni o połowę dochodzi do
powstania rozkurczowego gradientu ciśnienia między lewym przedsionkiem a lewą komora,
co utrzymuje jeszcze przepływ krwi. Zmniejszenie tej powierzchni do wartości od 1,5 do
1 cm/m2 powoduje istotne utrudnienie przepływu krwi z lewego przedsionka do lewej
komory. W tym okresie ciśnienie w lewym przedsionku musi podwyższyć się do ok. 3,3kPa,
co jest równoznaczne z ciśnieniem 25 mmHg. Jest to wartość krytycznie zbliżona do wartości ciśnienia osmotycznego białek osocza, jak również podobna do ciśnienia w żyłach i
naczyniach włosowatych. Niemożliwe jest wówczas utrzymanie prawidłowej pojemności
minutowej lewej komory osiągniętej dzięki wzrostowi ciśnienia w lewym przedsionku bez
równoczesnego wywołania ostrego obrzęku płuc.
Zwężenie zastawki dwudzielnej nasila się z biegiem czasu. Doprowadza to do coraz
większego wzrostu ciśnienia w żyłach płucnych. Jako mechanizm obronny wyzwala się
początkowo odruchowy skurcz, a następnie pogrubienie ścian drobnych rozgałęzień tętnicy
płucnej, co stanowi przyczynę podwyższenia oporu dla krwi przepływającej przez łożysko
naczyń płucnych. W konsekwencji szybko wzrasta ciśnienie w krążeniu małym. Przeszkoda
w postaci zwężenia mitralnego oraz druga przeszkoda w postaci oporu naczyń płucnych
prowadzą do rozszerzenia lewego przedsionka oraz do skurczowego przeciążenia prawej
komory. Poszerzona prawa komora staje się niewydolna, wtórnie dochodzi do względnej
niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Do objawów radiologicznych, które warunkowane są stopniem zwężenia ujścia mitralnego,
nadciśnieniem i oporami w krążeniu płucnym zaliczamy: powiększenie lewego przedsionka
i prawej komory, poszerzenie pnia płucnego oraz objawy nadciśnienia płucnego i
przewlekłego zastoju w postaci obrzęku śródmiąższowego.
We wczesnym okresie choroby obraz płuc i serca bywa prawidłowy; czasami jednak
można dostrzec nieznaczne powiększenie lewego przedsionka. Powiększa się on głównie ku
tyłowi i na prawo, duży przedsionek wykazuje również powiększenie na stronę lewą. Na
zdjęciu tylno-przednim lewy przedsionek tworzy dodatkowe uwypuklenie najpierw na
prawym, a później na lewym zarysie serca; w projekcji bocznej tylna ściana lewego
przedsionka uwypukla się w kierunku kręgosłupa. Duży lewy przedsionek unosi się ku górze lewe oskrzele, rozwiera kąt rozwidlenia tchawicy oraz przesuwa przełyk w prawo i do tyłu.
Podanie zawiesiny cieniującej do przełyku umożliwia wczesne uwidocznienie powiększenia
lewego przedsionka.
Powiększony pień płucny powoduje uwypuklenie na lewym zarysie sylwetki serca poniżej
łuku aorty; nie ma jednak ścisłej korelacji między szerokością pnia a wysokością ciśnienia w tętnicy płucnej. Poniżej zarysu pnia płucnego uwypuklenie tworzą uszko lewego przedsionka i droga odpływu prawej komory, co prowadzi do wyrównania talii serca. Sylwetka serca
przybiera wówczas konfigurację mitralną; określenie to oznacza wypełnienie talii serca, czyli wcięcia lewego zarysu sylwetki sercowo-naczyniowej.
Komora prawa na zdjęciu tylno-przednim powiększa się w lewo z uniesieniem koniuszka
serca ku górze ponad zarysem lewej kopuły przepony. Przy dużym powiększeniu prawej
komory może ona tworzyć lewy zarys serca. Na zdjęciu bocznym objawem powiększenia
prawej komory jest przyleganie do mostka na większej przestrzeni.
W zwężeniu mitralnym lewa komora wskutek zmniejszonej pojemności minutowej jest
mała, a aorta wąska. Ocena wielkości jam serca opiera się w dużej mierze na
echokardiografii. Dwuwymiarowe badanie echokardiograficzne wykonuje się zazwyczaj w
osi podłużnej i poprzecznej projekcji przymostkowej. W zwężeniu lewego ujścia żylnego
wykazuje ono wyraźnie zwiększenie wysycenia płatków zastawki dwudzielnej ze znacznie
zmniejszoną rozkurczową ich ruchomością oraz istotne zmniejszenie rozkurczowej
powierzchni ujścia mitralnego. Metoda ta pozwala precyzyjnie uwidocznić zarówno
zwłóknienia, jak i zwapnienia w obrębie strun ścięgnistych oraz płatków zastawki; daje to
obraz stopnia uszkodzenia całego aparatu zastawki dwudzielnej. Ponadto metoda ta
umożliwia liczbową ocenę rozkurczowego gradientu oraz uwidocznienie współistnienia
stopnia niedomykalności, stosując równocześnie badanie dopplerowskie w projekcji
koniuszkowej dwu- i czterojamowej.
Przeglądowe zdjęcie klatki piersiowej umożliwia wczesną ocenę objawów zastoju żylnego,
nadciśnienia płucnego i przewlekłego obrzęku śródmiąższowego. Zmiany w krążeniu
płucnym współistnieją ze zmianami konfiguracji serca i pozwalają dobrze ocenić
zaawansowanie zwężenia mitralnego.
Z punktu widzenia patofizjologii i hemodynamiki wady oraz zmian w obrazie
radiologicznym można wyróżnić cztery okresy.
I okres charakteryzuje się nieznacznym zwężeniem ujścia mitralnego. Powierzchnia ujścia
mitralnego może wynosić od 3 do 3,5 cm2/m2 powierzchni ciała. Zaburzenia
hemodynamiczne są niewielkie. Obraz krążenia płucnego i serca jest prawidłowy.
Charakterystyczne objawy osłuchowe umożliwiają rozpoznanie fazy początkowej wady.
II okres charakteryzuje się umiarkowanym zwężeniem: rozkurczowa powierzchnia ujścia
mitralnego ulega trzy – lub nawet czterokrotnemu zmniejszeniu od 1,5 do 1cm2/m2. Ciśnienie spoczynkowe mierzone w lewym przedsionku i w żyłach płucnych dochodzi do 29 nnHg ( 3,83 kPa ). Aby zapewnić przepływ przez zwężone ujście, ciśnienie w tętnicy płucnej musi być wyższe od ciśnienia w żyłach płucnych o 10 – 15 Hg i wynosić 30 – 35 mmHg ( 3,96 – 4,62 kPa ).W obrazie radiologicznym obserwujemy wybiórcze poszerzenie żył górnopłatowych i obkurczenie dolnopłatowych, co pośrednio świadczy o podwyższeniu
ciśnienia w lewym przedsionku. Przyczyną tego zjawiska są procesy hemodynamiczne, które wymagają wyjaśnienia.
III okres postępującego zwężenia mitralnego powstaje wówczas, gdy rozkurczowa
powierzchnia ujścia mitralnego zostaje ograniczona do 1cm2/m2 i powyżej. Spoczynkowe
ciśnienie w żyłach płucnych przewyższa 30 mmHg ( 3,96 kPa ), natomiast ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza kilkakrotnie wartości prawidłowe i może osiągnąć 140 mmHg ( 18,4kPa)
Zwiększenie oporów naczyniowych płuc obciąża prawą komorę.
W obrazie radiologicznym mamy szeroki pień płucny, szerokie naczynia
i górnopłatowe, a wąskie dolnopłatowe, co świadczy o wysokim nadciśnieniu płucnym.
Dochodzi również do objawów przewlekłego obrzęku śródmiąższowego. Równocześnie
powiększa się znacznie lewy przedsionek, prawa komora i przedsionek prawy.
IV okres – powierzchnia ujścia mitralnego jest mniejsza od 0,5 m2/m2 powierzchni ciała.
Serce w całości jest olbrzymie ( cor bovinum ), a lewy przedsionek tętniakowato poszerzony.
Pień płucny jest tętniakowaty; bardzo szerokie są naczynia wnękowe, a obwodowe górno- i
dolnopłatowe wąskie. Daje to obraz tzw. „ amputacji wnęk ”.