Liszaj twardzinowy i zanikowy męskich narządów

Choroby układu moczowo-płciowego, zaburzenia i potrzeby seksualne.
admin. med.

Liszaj twardzinowy i zanikowy męskich narządów

Post autor: admin. med. »

Artykuł opublikowany w Urologii Polskiej 2008/61/1.
autorzy
Igor Michajłowski, Marcin Matuszewski, Jerzy Michajłowski, Michał Sobjanek, Adam Włodarkiewicz, Kazimierz Krajka
Oddział Dermatochirurgii, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Akademii Medycznej w Gdańsku
Katedra i Klinika Urologii Akademii Medycznej w Gdańsku

Streszczenie
Uważa się, że BXO (balanitis xerotica obliterans) jest odpowiednikiem długotrwałych, nieleczonych postaci liszaja twardzinowego i zanikowego, dotyczącym zewnętrznych narządów płciowych u mężczyzn, prowadzącym do marskości żołędzi i napletka. Etiopatogeneza schorzenia pozostaje niewyjaśniona. Wskazuje się na rolę czynników genetycznych, immunologicznych, hormonalnych, infekcyjnych. Zmiany mogą lokalizować się na napletku, żołędzi, w okolicy ujścia lub bezpośrednio w cewce moczowej oraz (rzadziej) na trzonie prącia i mosznie. Skargi pacjentów dotyczą najczęściej trudności w odprowadzeniu napletka i zaburzeń w oddawaniu moczu. Leczenie w początkowej fazie polega na krótkim zastosowaniu miejscowo kortykosteroidów (2-8 tygodni), antybiotyków lub takrolimusu (inhibitora
kalcineuryny). W przypadku niepowodzenia lub gdy zmiany dotyczą napletka i powodują stulejkę, postępowaniem z wyboru jest obrzezanie z rozległym wycięciem blaszek napletka, zwłaszcza wewnętrznej. Przy zajęciu żołędzi dla pokrycia wyciętych fragmentów ostatnio coraz częściej stosuje się przeszczepy z błony śluzowej jamy ustnej. Najtrudniejszym zadaniem dla urologów są zmiany obejmujące cewkę moczową. Kalibracja cewki moczowej i meatotomia zwykle nie przynoszą trwałego wyleczenia i czasami istnieje konieczność meato- czy uretroplastyki, najczęściej przeprowadzanych w dwóch etapach. Dlatego leczenie chorych ze zwężeniem cewki moczowej w przebiegu BXO powinno być przeprowadzane w ośrodkach mających odpowiednie doświadczenie w tej dziedzinie.

Liszaj twardzinowy i zanikowy (LSA – lichen sclerosus et atrophicus) jako chorobę zanikowo-zapalną opisał po raz pierwszy Hallopeau w 1887 roku. Dokładne cechy histopatologiczne zostały opisane przez Darriera (1892 r.). Zmiany w przebiegu LSA występują przeważnie w okolicy anogenitalnej, jednak w 20% przypadków zmiany mogą się umiejscawiać na skórze i błonie śluzowej w innych okolicach ciała (górna część tułowia, proksymalne części kończyn, szyja, barki). Chorobę kilkakrotnie częściej spotyka się u kobiet.

Termin balanitis xerotica obliterans (BXO) podał Stuhmer w 1928 roku, opisując przewlekłe, nawracające zapalno-zanikowe zmiany o nieznanej etiologii, które mogą zajmować żołądź, napletek i cewkę moczową [1]. W piśmiennictwie polskim BXO jako jednostka dermatologiczna po raz pierwszy została opisana przez Pawłowskiego w 1955 roku [2], a urologiczne aspekty leczenia powikłań w roku 1980 przedstawili Jasiński, Wolski i Banach [3]. Obecnie uważa się, że BXO jest odpowiednikiem długotrwałych, nieleczonych postaci liszaja twardzinowego i zanikowego, dotyczącym zewnętrznych narządów płciowych u mężczyzn, prowadzącym do marskości żołędzi i napletka. Wcześniej uważano, że LSA najczęściej dotyczy mężczyzn po 30. roku życia, a przypadki występowania choroby u chłopców są rzadkie. Jednak w przeprowadzonym ostatnio dziesięcioletnim badaniu prospektywnym, histologiczne zmiany liszaja twardzinowego i zanikowego autorzy stwierdzili u 40% dzieci w wieku od dwóch do szesnastu lat, operowanych z powodu stulejki [4]. Wydaje się więc, że LSA, jako przyczyna stulejki u dzieci, jest znacznie częstsza niż pierwotnie zakładano. Należy podkreślić, iż choroba dotyczy wyłącznie osób nieobrzezanych [5]. Przyczyną rzadkiego rozpoznawania tego schorzenia, szczególnie we wczesnej fazie, może być niewysyłanie przez urologów usuniętej podczas zabiegu części napletka do badania histopatologicznego. Dlatego należy przyjąć za regułę wykonanie badania histologicznego usuniętej tkanki oraz wykonanie badań stosowanych do wykrycia infekcji HPV (cytodiagnostyka wymazów z ujścia cewki, badania wirusologiczne DNA HIV) [6].

Etiopatogeneza LSA pozostaje niewyjaśniona. Wymienia się rolę czynników genetycznych z predyspozycją do częstszego występowania LSA u osób z niektórymi antygenami układu HLA [7]. Zdecydowanie udowodniona została rola układu immunologicznego, dzięki częstszemu występowaniu u tych chorych i w ich rodzinach innych schorzeń o podłożu autoimmunologicznym (cukrzycy, bielactwa, choroba Gravesa-Basedowa, łysienia) oraz wykryciu różnego rodzaju autoprzeciwciał [8,9]. Również twardzina ograniczona i liszaj płaski współistniejące z LSA mogą wskazywać na związek patogenetyczny tych jednostek chorobowych [10,11]. Często stwierdza się również zaburzenia hormonalne, mianowicie spadek aktywności 5-alfa reduktazy, prowadzący do wzrostu wolnego testosteronu oraz obniżenia poziomu dihydrotestosteronu [12,13]. Zakłada się ponadto wpływ czynników infekcyjnych, takich jak zakażenia krętkami, atypowymi mikobakteriami lub wirusami HPV. Podejrzewa się także pewien związek z boreliozą, jednak dane te nie są pewne [14,15]. Miejscowe czynniki (urazy, zaburzenia ukrwienia) mogą również prowadzić do powstania LSA, chociaż patofizjologia tego procesu nadal zostaje niewyjaśniona. R. M. Drut, Gomez, Drut R. i Lojo wykazali obecność DNA wirusów HPV 6, 16, 18 w 70% skrawków parafinowych części napletka u dzieci z BXO po wykonanym obrzezaniu [16].

Bardzo duże znaczenie, ze względu na skutki oraz zupełnie inne postępowanie lecznicze, ma pojawienie się nowotworów złośliwych u pacjentów z długotrwałym BXO. Depasquale, Park i Bracka [17] stwierdzili obecność raka kolczystokomórkowego u 2,3% pacjentów z BXO, zarówno przed, jak i po przeprowadzeniu obrzezania. Prócz tego Micali, Nasca i Innocenzi wykazali zwiększone ryzyko erytroplazji Querata oraz raka brodawkowatego u osób z lokalizacją zmian na prąciu [18,19]. Obecność nowotworu u pacjentów po uprzednim chirurgicznym wycięciu zmian związanych z LSA może świadczyć o niezdiagnozowanych ogniskach raka przed zabiegiem. Jako przyczynę powstawania nowotworu rozważa się towarzyszące zakażenie wirusem HPV, zwiększoną ekspresję guzowego białka supresorowego p-53 w zmienionych keratynocytach oraz karcynogenne działanie mastki. R. M. Drut, M. A. Gomez, R. Drut i M. M. Lojo wykazali obecność DNA wirusów HPV 6, 16, 18 w 70% skraweków parafinowych części napletka u dzieci z BXO po wykonanym obrzezaniu [16].

Zmiany w przebiegu LSA u mężczyzn mogą lokalizować się na napletku (ryc. 1), żołędzi (ryc. 2), w okolicy ujścia lub bezpośrednio w cewce moczowej oraz (rzadziej) na trzonie prącia i mosznie, przy czym wieloogniskowość zmian znacznie utrudnia leczenie. W początkowym okresie zmiany chorobowe najczęściej przedstawiają się jako porcelanowo-białe zanikowe plamy (ryc. 3), przekształcające się w miarę postępu choroby w blaszki o wzmożonej spoistości, które mają tendencję do zlewania się (ryc. 4). Często są obecne również teleangiektazje, rzadziej wybroczyny (ryc. 5). Przy lokalizacji zmian na napletku, zgrubiały, bliznowato zmieniony napletek tworzy zrosty z żołędzią i jest trudno odprowadzalny, co sprzyja powstawaniu stulejki (ryc. 6) lub załupka (ryc. 7). Przy zajęciu okolicy przycewkowej stwardnienie ujścia cewki moczowej doprowadza do trudności w oddawaniu moczu. Pod wpływem mikrourazów zmienionej chorobowo okolicy mogą tworzyć się krwotoczne pęcherze, nadżerki oraz owrzodzenia (ryc. 8), jeszcze bardziej ułatwiające powstanie zmian bliznowatych. Pozapalne hiper- i hipopigmentacje są jednak rzadkie i jeżeli występują, mogą być mylone z melanosis penis. Skargi pacjentów dotyczą najczęściej trudności w odprowadzaniu napletka oraz zaburzeń w oddawaniu moczu. Świąd, pieczenie i bolesną erekcję spotyka się u znacznie mniejszej liczby pacjentów. Należy podkreślić, iż w około 30% przypadków pacjenci poza zmianami skórnymi nie zgłaszają żadnych dolegliwości [20].

Obraz histopatologiczny BXO jest identyczny z LSA. Stwierdza się hiperkeratozę, atroficzny naskórek, zaczopowanie ujść mieszków włosowych, zwyrodnienie wodniczkowe warstwy podstawnej naskórka, obrzęknięte, słabo wybarwiające się włókna kolagenowe w obrębie przerosłej warstwy brodawkowatej skóry właściwej, zmniejszenie liczby lub całkowity brak włókien elastycznych, rozszerzenie światła naczyń krwionośnych i limfatycznych, skutkiem czego jest powstanie podnaskórkowych pęcherzy, czasami zawierających krwistą treść. Również, zwłaszcza w zmianach przewlekłych, zwraca uwagę naciek T-limfocytarny w środkowej części skóry właściwej (ryc. 9). Niestałą cechą może być obecność stanu zapalnego małych i średnich naczyń o charakterze endarteritis obliterans w środkowej i górnej części skóry właściwej [21,22,23].

Leczenie w początkowej fazie (nieznaczne ograniczone zajęcie skóry napletka bez obecności stulejki lub załupka) często polega na stosowaniu miejscowo kortykosteroidów przez 2-8 tygodni, ewentualnie z dodatkiem ksylokainy dla zmniejszenia objawów miejscowych [24,25,26]. Jednak należy pamiętać, że kortykosteroidy powodują immunosupresję i dlatego przeciwwskazane są u osób z LSA oraz współistniejącym zakażeniem wirusem HPV ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju zmian nowotworowych [24]. Niektórzy autorzy stosują miejscowo sterydy, nawet przy zajęciu ujścia zewnętrznego cewki moczowej, podając środek docewkowo [20]. Jednak jest to leczenie paliatywne i niestety często jest bezskuteczne, a postępujące zmiany, w zależności od lokalizacji, wymagają dalszego postępowania chirurgicznego. Maść testosteronowa z powodzeniem stosowana u kobiet z LSA na narządach płciowych jest rzadko używana u mężczyzn [27] i w literaturze obecnie brak prac oceniających efektywność takiego postępowania. W. Shelley, E. Shelley i C. W. Amurao, zakładając możliwą infekcyjną przyczynę LSA, stosowali długotrwałą kurację penicyliną oraz cefalosporynami. Autorzy obserwowali całkowite zniknięcie zmian u dwóch z sześciu poddanych leczeniu pacjentów i znaczącą poprawę u pozostałych osób [28]. Ostatnio pojawiły się doniesienia o skutecznym miejscowym stosowaniu takrolimusu (inhibitora kalcyneuryny) jeden lub dwa razy dziennie przez kilka miesięcy [29,30].

Powszechnie uważa się, że jeżeli zmiany dotyczą napletka i powodują stulejkę, to postępowaniem z wyboru, prowadzącym w większości przypadków do wyleczenia, jest obrzezanie z rozległym wycięciem blaszek napletka, zwłaszcza wewnętrznej [17,31,32]. Jest to istotne, gdyż ewentualny nawrót zmian chorobowych może wymagać bardziej skomplikowanych zabiegów z użyciem różnego rodzaju przeszczepów skóry. Czasami przy ograniczonych zmianach można zastosować eliminację zmian za pomocą lasera CO2 [33,34]. Przy zajęciu przez LSA żołędzi, dla pokrycia wyciętych fragmentów, ostatnio coraz częściej stosuje się przeszczepy z błony śluzowej jamy ustnej [17,35].

Największym problemem dla urologów jest leczenie zmian obejmujących cewkę moczową. Zwykle jest to ujście zewnętrzne i dołek łódeczkowaty, ale czasami choroba dotyczy dłuższych odcinków cewki przedniej. Ciekawe dane przedstawili Barbagli, Lazzeri i Palminteri, którzy stwierdzili histopatologiczne zmiany charakterystyczne dla LSA u 29% pacjentów poddanych operacji plastycznej cewki moczowej z powodu jej zwężeń [35]. W przypadku zwężenia ograniczonego do ujścia cewki zwykle najpierw próbuje się kalibracji cewki do 16-18 Ch. Niestety, często nie udaje się tym sposobem uniknąć nawrotów. Podobnie zwykła meatotomia nie daje trwałego wyleczenia. W przypadku nawrotów lub bardziej rozległych zmian istnieje konieczność meato- lub uretroplastyki, najczęściej przeprowadzanych w dwóch etapach. Polegają one na wycięciu zmienionego odcinka cewki i uzupełnieniu ubytku za pomocą wolnego przeszczepu z błony śluzowej jamy ustnej lub przeszczepu siatkowego. W drugim etapie brakujący odcinek odtwarza się, zwijając pasek wgojonego przeszczepu wokół cewnika tworząc z niego cewkę. Część autorów zaleca użycie uszypułowanego płata skóry prącia, chociaż istnieje pewne niebezpieczeństwo, że może być ona również objęta chorobą. W przypadku krótszych zwężeń z zachowanym światłem cewki niektórzy proponują zastosowanie metod jednoetapowych. Polegają one na nacięciu miejsca zwężenia i uzupełnieniu brakującego fragmentu obwodu cewki łatą ze skóry lub błoną śluzową pobraną z jamy ustnej. Jednak przy dłuższej obserwacji częstość nawrotów przy tych zabiegach sięga nawet 100% [36,37,38]. Postępowanie w przypadku zwężenia cewki w przebiegu LSA jest niezwykle trudnym wyzwaniem chirurgicznym dla urologa. Leczenie powinno być prowadzone w ośrodkach z odpowiednim doświadczeniem w tej dziedzinie, zwłaszcza gdy dotyczy młodych mężczyzn, przywiązujących dużą wagę do efektu kosmetycznego i sprawności seksualnej. Niepowodzenie może doprowadzić do znacznego obniżenia jakości życia. W piśmiennictwie można znaleźć opisy zaawansowanej postaci choroby prowadzącej do całkowitego zniekształcenia prącia, tzw. burried penis, w którym zalecanym postępowaniem jest jedynie uretrostomia wytworzona na kroczu [37,38].
piśmiennictwo oraz źródło:urologiapolska.pl
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post