Noworodek z żółtaczką oraz małopłytkowością

Choroby dziecięce, opieka nad dzieckiem oraz rozwój.
admin. med.

Noworodek z żółtaczką oraz małopłytkowością

Post autor: admin. med. »

Konsylium. 7-dniowy noworodek z żółtaczką oraz małopłytkowością
A 7-day-old infant with jaundice and thrombocytopenia
Robert Listernick
Pediatric Annals, 2015; 44 (8): 296–299
Konsylium. 7-dniowy noworodek z żółtaczką oraz małopłytkowością

Tłumaczyła dr n. med. Patrycja Marciniak-Stępak
Skróty: CRP – białko C-reaktywne, HPA-1a – ludzki antygen płytkowy 1a, MR – rezonans magnetyczny, NAIT – alloimmunologiczna małopłytkowość noworodków, PMR – płyn mózgowo-rdzeniowy, TK – tomografia komputerowa

Reprinted with permission of Slack, Inc. from Robert Listernick (2015). A 7-day-old infant with jaundice and thrombocytopenia. Pediatric Annals, 2015; 44 (8): 296–299.

Chłopiec urodzony przez 32-letnią kobietę w 38. tygodniu ciąży z masą ciała 3520 g, pochodził z pierwszej ciąży. W czasie porodu temperatura ciała matki wynosiła 38,3°C. Ciąża oraz wszystkie fazy porodu przebiegały prawidłowo. Z uwagi na gorączkę u matki, dziecko otrzymało antybiotyki.
Wyniki badań laboratoryjnych były następujące: hemoglobina 18,3 g/dl, liczba leukocytów 21 500/mm3, w tym 43% neutrofili, 4% granulocytów pałeczkowatych, 4% metamielocytów, 5% mielocytów, 2% promielocytów i 42% limfocytów; liczba płytek krwi 60 000/mm3. Wyniki badań mikrobiologicznych były ujemne.
Dziecko i matkę wypisano ze szpitala w 4. dobie życia chłopca. W 7. dniu życia pediatra stwierdził u dziecka żółtaczkę – stężenie bilirubiny całkowitej wynosiło 20,5 mg/dl. Od wypisu ze szpitala dziecko było skutecznie karmione wyłącznie piersią. Chłopca skierowano na badania do szpitala. Wyniki powtórnej morfologii krwi były następujące: stężenie hemoglobiny 16,3 g/dl, liczba leukocytów 16 300/mm3, w tym 45% limfocytów, 30% neutrofili, 12% granulocytów pałeczkowatych, 6% metamielocytów, 5% mielocytów i 2% promielocytów; liczba płytek krwi 55 000/mm3. Dwukrotnie ocenione stężenie białka C-reaktywnego (CRP) było prawidłowe.
Wywiad rodzinny nie był obciążony. W chwili przyjęcia chłopiec był czujny i żywotny. Parametry życiowe były prawidłowe. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono nieprawidłowości.

Robert Listernick (moderator): Proszę o komentarz.
Aaron Hamvas (neonatolog): Mimo ujemnych wyników badań mikrobiologicznych przede wszystkim należy rozważyć możliwość zakażenia. Uderzające jest „przesunięcie w lewo” obrazu odsetkowego leukocytów. Jednak stężenie CRP było prawidłowe, a chłopiec wyglądał na zdrowego.
Dr Listernick: A co z utrzymującą się małopłytkowością?
Dr Hamvas: Po wykluczeniu zakażenia należy rozważyć wystąpienie alloimmunologicznej małopłytkowości noworodków (neonatal alloimmune trombocytopenia – NAIT). Wywiad oraz badanie przedmiotowe nie wskazywały na zakażenie wrodzone. Ponadto u dziecka nie stwierdzono nieprawidłowości w zakresie kończyn górnych i dolnych, które mogą wystąpić w zespole małopłytkowości z brakiem kości promieniowej.
Dr Listernick: Czy należało się obawiać krwawienia, na przykład dokomorowego?
Dr Hamvas: To nie jest jasne. Wyniki wielu badań naukowych, w większości retrospektywnych, sugerują zwiększenie ryzyka samoistnego krwawienia dokomorowego, gdy liczba płytek krwi wynosi <30 000/mm3. U omawianego chłopca nie ma zatem raczej powodu do niepokoju.
Dr Listernick: Porozmawiajmy o NAIT.
Alexis Thompson (hematolog dziecięcy): Choroba ta jest trochę podobna do choroby hemolitycznej wywołanej konfliktem serologicznym w zakresie RhD, jednak NAIT często występuje w trakcie pierwszej ciąży. U matki powstają przeciwciała przeciwko pochodzącemu od ojca antygenowi na płytkach krwi u dziecka, najczęściej ludzkiemu antygenowi płytkowemu 1a (human platelet antigen – HPA-1a).
Dr Listernick: W jaki sposób leczy się NAIT?
Dr Thompson: Jak już wspomniano, przy takiej liczbie płytek krwi ryzyko krwawienia jest bardzo małe. Omawiany pacjent nie wymaga żadnego leczenia. W przypadku ciężkiej małopłytkowości zwykle stosuje się dożylny wlew immunoglobulin.
Dr Listernick: Gdy byłem rezydentem, uczono mnie, że dziecku należy przetaczać matczyne płytki krwi, ponieważ są one pozbawione antygenu, który jest niszczony.
Dr Thompson: Kiedyś tak uważano, jednak jest to bardzo skomplikowane, a uzyskanie płytek krwi od matki może zająć wiele dni, czyli zbyt długo. Czasami banki krwi dysponują gotowymi do przetoczenia płytkami krwi HPA-1a-ujemnymi. Dr Listernick: Jaki jest naturalny przebieg nieleczonej NAIT?
Dr Thompson: Najczęściej liczba płytek krwi powraca do prawidłowego poziomu do ukończenia 3. miesiąca życia, ponieważ zmniejsza się miano alloprzeciwciał.

Dr Listernick: Podsumowując, od dnia przyjęcia do szpitala stężenie bilirubiny stopniowo się zmniejszało. Badania laboratoryjne nie potwierdziły zakażenia wrodzonego. W ciągu kolejnych 4 tygodni liczba płytek krwi wahała się między 60 000 a 80 000/mm3. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono nieprawidłowości. W wieku 3 miesięcy chłopiec był konsultowany przez neurochirurga z powodu zwiększenia obwodu głowy z wartości odpowiadającej 65. centylowi do wartości odpowiadającej 90. centylowi. Masa i długość ciała nadal odpowiadały wartości 50. centyla. W badaniu rezonansem magnetycznym (MR) stwierdzono łagodne zwiększenie objętości płynu w przestrzeniach zewnątrzmózgowych.
Jared Green (radiolog dziecięcy): Dzięki nowoczesnym badaniom neuroobrazowym wiadomo, że u wielu niemowląt, u których obserwuje się szybkie zwiększenie obwodu głowy, dochodzi do poszerzenia przestrzeni podpajęczynówkowych. Etiologia tego zaburzenia jest nieznana. Jedna z teorii zakłada, że na skutek niedojrzałości ziarnistości pajęczynówki nie potrafią one zresorbować ciągle produkowanego płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR).
Gromadzący się PMR powoduje poszerzenie przestrzeni podpajęczynówkowej, co prowadzi do zwiększenia obwodu głowy, jednak ze względu na niezarośnięte szwy czaszkowe nie obserwuje się objawów zwiększenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Proces ten przebiega łagodnie i ustępuje stopniowo.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post