Anemia(niedokrwistość) rodzaje,przyczyny

Rozpoznawanie, profilaktyka i leczenie chorób wewnętrznych, choroby wieku starszego, choroby zakaźne, układu oddechowego, diabetologia, alergie.
admin. med.

Anemia(niedokrwistość) rodzaje,przyczyny

Post autor: admin. med. »

Podejmując temat anemii na myśl przychodzi znany wszystkim wiersz dla dzieci Jana Brzechwy pt. „Na straganie”. Myślę, że wielu czytelników pamięta fragment: ”(…) a pietruszka, z tą jest gorzej, blada, chuda, spać nie może (…)”, który przez rodziców i dziadków przywoływany był gdy w dzieciństwie pojawiały się objawy chorobowe związane z niedoborem żelaza, czyli niedokrwistością (anemią) właśnie mniej więcej w takiej formie jak u onej pietruszki z wiersza. Niestety zespół chorobowy jakim jest anemia może mieć różne przyczyny, również objawy są poważniejsze i bardziej zaawansowane, czasem wyniszczające organizm, doprowadzające przy współistnieniu innych chorób nawet do zgonu [1]. Anemia często jest utożsamiana lub sprowadzana przez pacjentów do okresowej niedokrwistości związanej z porą roku, złym odżywianiem, dojrzewaniem płciowym, cyklem miesięcznym u kobiet lub szybkim wzrostem organizmu. Jednakże przyczyny jej powstawania są bardziej liczne i różnorodne - od genetycznych wad wrodzonych począwszy, poprzez niedobór substancji biologicznie czynnych zewnątrz- i wewnątrzpochodnych aż do powikłań np. po elastycznej bronchoskopii włącznie [2]. Bezpośrednimi przyczynami niedokrwistości mogą być także choroby. Jung i Groth wykazali, że ostra objawowa zatorowość płucna (PE) połączona z anemią daje zwiększoną śmiertelność wśród pacjentów [3]. Anemia podwyższa również ryzyko zgonu u pacjentów z cukrzycą [4]. Bezpośrednią przyczyną niedokrwistości może być przyjmowanie różnych leków. I tak wykazano, że kwas walproinowy, powszechnie stosowany lek przeciwpadaczkowy wywołuje u dzieci anemię przemijającą po odstawieniu, ale sięgającą nawet 12 miesięcy [5]. Mayer i jego współpracownicy udowodnili, że etorykoksyb, selektywny inhibitor cyklooksygenazy 2 zaindukował hemolityczną niedokrwistość immunologiczną w ciągu pierwszego tygodnia od zakończenia terapii, przy braku dowodów na hemoglobinemię i hemoglobinurię [6]. Również przyczyną niedokrwistości mogą być zakażenia wirusowe i bakteryjne występujące po przeszczepach, np. nerek [7]. Nawet typowe procedury medyczne jak np. transfuzja krwi mogą indukować niedokrwistość. Zjawisko to jest szczególnie niebezpieczne u dzieci przy niedokładnym rozpoznaniu współistnienia innych chorób. U takich małych pacjentów zaobserwowano anemię transfuzjozależną związaną ze zbyt długim w czasie przetaczaniem krwi. [8]. Czasami najzwyklejsze zmęczenie, które może być objawem niedokrwistość z powodu niedoboru żelaza staje się markerem mówiącym o występowaniu ciężkich schorzeń. Podczas hospitalizacji u pacjentki właśnie z takim objawami wykryto dwa boczniaki naczyniowe (arteriosystemiczne) wewnątrzwątrobowe lewego płatu, a endoskopia wykazała angiodysplazję żołądka i dwunastnicy [9].

Jak widać żadnych objawów chorobowych towarzyszących anemii nie można lekceważyć. Również próby samoleczenia mogą przynieść więcej szkody niż pożytku. Prowadzenie rozważań na temat anemii, czyli niedokrwistości musimy rozpocząć od przypomnienia podstawowych zagadnień i pojęć związanych z działem medycyny zwanym hematologią [10].

Krew ulega bilansowaniu przez jej tworzenie i rozpad, a jej prawidłowa zawartość wynosi przeliczeniowo około 70ml/kg masy ciała. Zmniejszenie liczby komórek krwi bywa determinowane poprzez zmniejszenie wytwarzania, zwiększenie rozpadu (utrata krwinek) lub jednoczesną kombinację obu powyższych zmian. Objętość krwi krążącej (osocze plus krwinki) może być prawidłowa, zwiększona lub zmniejszona. Zawartość erytrocytów we krwi może być prawidłowa, zwiększona lub zmniejszona. Powyższe generuje 9 możliwości chorobowych, występujących z różną częstotliwością i sposobem przebiegu w praktyce [1,11].

Tlen potrzebny do prawidłowego metabolizmu tkanek jest dostarczany dzięki krążeniu erytrocytów. Erytrocyt jest komórką idealnie przystosowaną do zadania dostarczania tlenu. Jest w zasadzie zbiornikiem hemoglobiny – białka odpowiedzialnego za transport tlenu. Nie zawiera jądra, komórka jest swoiście plastyczna, co jest niezbędne do wędrówki w mikrokrążeniu i przechodzeniu przez naczynia, sploty i przewężenia o różnej średnicy. Także metabolizm erytrocytów pozwala utrzymać integralność komórki tylko niewiele dłużej niż 100 dni [1,11]. Wymaga to uzupełniania w sposób ciągły krążących krwinek czerwonych przez dokładnie regulowany proces produkcji nowych komórek zwany erytropoezą. Hormonem odpowiedzialnym za erytropoezę jest erytropoetyna wydzielana w nerkach w odpowiedzi na zmiany zawartości tlenu we krwi [1]. Fizjologiczna funkcjonalność układu erytroidalnego wymaga prawidłowej funkcji nerek, wydolnego szpiku kostnego i odpowiedniego dowozu kluczowych składników odżywczych, zwłaszcza żelaza. Uszkodzenie jednego lub kilku głównych składników erytropoezy prowadzi do niedokrwistości [1].

Niedokrwistość jest to zmniejszenie stężenia hemoglobiny, hematokrytu lub liczby erytrocytów poniżej wartości prawidłowych [11,12]. Z laboratoryjnego punktu widzenia obecność i nasilenie niedokrwistości można łatwo opisać w oparciu o zmniejszenie wartości hemoglobiny i hematokrytu w porównaniu do wartości prawidłowych. Niestety od strony klinicznej diagnoza niedokrwistości jest bardziej skomplikowana. Wybiegając daleko w przyszłość można stwierdzić, że gdyby to było możliwe najczulszym wskaźnikiem niedokrwistości byłby bezpośredni pomiar stężenia tlenu dostarczanego tkankom obwodowym [1].

Podział niedokrwistości jest różnie przedstawiany przez autorów w zależności od punktu odniesienia. Jeśli za Heroldem przyjmiemy jako punkt odniesienia zmiany w ilościach erytrocytów to wyróżniamy [11]:

1. Niedokrwistości spowodowane zmniejszeniem wytwarzania erytrocytów lub hemoglobiny (niedokrwistości aregeneracyjne):
a) niedokrwistości plastyczne (zespół mielodysplastyczny)
b) niedokrwistości z braku materiałów składowych:
- żelaza (zaburzenia w syntezie hemoglobiny),
- witaminy B12, kwasu foliowego (zaburzenia w syntezie DNA)
c) niedokrwistość nerkową (niedobór erytropoetyny)
2. Niedokrwistości spowodowane zwiększeniem rozpadu erytrocytów:
a) niedokrwistości hemolityczne (skrócenie czasu przeżycia erytrocytów z powodu różnych defektów: błony komórkowej, hemoglobiny, śledziony; problemy enzymatyczne i autoimmunologiczne).
3. Niedokrwistość krwotoczną spowodowaną utratą krwi i w konsekwencji utratą erytrocytów.

Dość interesującym różnicowaniem niedokrwistości jest podział według poziomu MCH, czyli średniej masy hemoglobiny w erytrocytach – tabela 1, [11].

Tabela 1. Podział niedokrwistości według MCH [11].


Niedokrwistość z powodu braku żelaza

Jedną z najczęściej występujących niedokrwistości jest niedokrwistość spowodowana zaburzeniami gospodarki żelaza w organizmie. Jest to jedna z najczęściej występujących anemii na świecie [13]. Dzienne zapotrzebowanie na żelazo wynosi u mężczyzn 1mg, u kobiet w okresie miesiączkowania 2mg, kobiet ciężarnych 3mg [11,12]. Organizm zdrowego mężczyzny ważącego 70kg zawiera około 3,5g żelaza (50mg/kg masy ciała). Analogicznie u kobiety ważącej 60kg – około 2,1g żelaza (35mg/kg masy ciała). Żelazo występuje głównie w formie związanej z hemoglobiną – 70%, mioglobiną (10%), ferrytyną i hemosyderyną (razem około 20%). Minimalną zawartość żelaza odnotowaną metodami analitycznymi określono w transferynie na poziomie 0,1%. Jak widać najwięcej żelaza jest w hemoglobinie, której 1g zawiera 3,4mg żelaza [11].

Niestety żelazo jest pierwiastkiem wymagającym w aspekcie przyswajania przez organizm. Regulacja zasobów żelaza w organizmie jest możliwa w ograniczonym zakresie i jest uwarunkowana wchłanialnością tego pierwiastka w górnej części jelita cienkiego. Dostępność biologiczna żelaza z pokarmów wynosi nawet poniżej 10% z zastrzeżeniem wyrównanego bilansu w zdrowym organizmie. W przypadku niedoborów biodostępność może wrosnąć co najwyżej do poziomu 25%. Widać wyraźnie, że mogą wystąpić sytuacje patologiczne, w których z powodu ograniczonej wydolności dostępności biologicznej organizm nie jest wstanie wyrównać braków zawartości żelaza lub to wyrównywanie będzie rozciągnięte w czasie i będzie wymagać w pierwszej kolejności dobrej diagnostyki i wykrycia przyczyn ubytku żelaza w chorym organizmie. We krwi żelazo jest transportowane jako związane z białkowym nośnikiem – transferyną. Z kolei naturalnym rezerwuarem żelaza jest białko ferrytyna, które magazynuje żelazo w postaci biologicznej, chroniąc komórki przed toksycznym działaniem żelaza zjonizowanego [1,11,12,14].

Ze względu na trudne parametry dostępności biologicznej żelaza, w lecznictwie stosuje się ten pierwiastek w postaci dość zróżnicowanych form chemicznych, niejednokrotnie dostosowanych do konkretnych postaci farmaceutycznych i dróg podania. Należy zwrócić szczególną uwagę na wartościowość pierwiastka, która determinuje wchłanianie jak i późniejszą jego aktywność biologiczną. Według literatury w lecznictwie stosuje się następujące związki żelaza [1, 10-12, 14]:

1. Askorbinian żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu askorbinowego (Ferrous ascorbate);
2. Asparaginian żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu asparaginowego (Ferrous aspartate, Ferrosi aspartas);
3. Bursztynian żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu bursztynowego (Ferrous succinate);
4. Chlorek żelazowy (FeCl3 – Ferrum chloride), w postaci sześciowodnej;
5. Cukrzan tlenku żelaza (Ferrum oxydatum saccharatum);
6. Cytrynian amonowo-żelazowy - sól amonowo-żelazowa [Fe III] kwasu cytrynowego (Ferric ammonium citrate);
7. Dekstryferron (Kompleks wodorotlenku żelazowego z częściowo hydrolizowaną dekstryną);
8. Fosforan żelaza – mieszanina uwodnionego fosforanu żelazowego i żelazawego oraz uwodnionych tlenków żelaza;
9. Fumaran żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu butanodiowego (1:1), Ferrous fumarate;
10. Glicynosiarczan żelazawy – kompleks siarczanu żelazawego z glicyną (Ferroglycine sulfate);
11. Glukonian żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu di(D-glukonowego), Ferrous gluconate;
12. Jodek żelazawy – FeI, Ferrous iodide;
13. Kompleks dekstran-żelazo – kompleks wodorotlenku żelazowego i dekstranu o m.cz. 5000-7500;
14. Kompleks sorbitol-żelazo – kompleks żelaza, sorbitolu i kwasu cytrynowego stabilizowany dekstryną i sorbitolem;
15. Mleczan żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu mlekowego, Ferrous lactate;
16. Siarczan żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu siarkowego, Ferrosi sulfas, występuje w postaci wysuszonej, bezwodnej lub siedmiowodnej;
17. Szczawian żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu szczawiowego, Ferrous oxalate, występuje w postaci dwuwodnej;
18. Wersenian sodowo-żelazowy – związek chelatowy soli sodowej kwasu wersenowego i żelaza;
19. Węglan żelazawy – mieszanina zawierająca głównie węglan żelazawy (FeCO3) oraz wodorotlenek żelazowy i tlenek żelazowo-żelazawy w różnych proporcjach, Ferii carbonas;
20. Winian żelazawy – sól żelazawa [Fe II] kwasu winowego, Ferrous tartrate.

W najnowszym, obowiązującym wydaniu Farmakopei Polskiej IX zawarto następujące monografie szczegółowe różnych soli żelaza [15]:

- Ferri Chloridum Hexahydricum (Żelaza III chlorek sześciowodny – FeCl3 x 6H2O);
- Ferrosi Fumaras (Żelaza II fumaran – C4H2FeO4);
- Ferrosi Gluconas (Żelaza II glukonian – C12H22FeO14 x H2O);
- Ferrosi Sulfas Desiccatus (Żelaza II siarczan wysuszony – FeSO4);
- Ferrosi Sulfas Heptahydricus (Żelaza II siarczan siedmiowodny – FeSO4 x 7H2O.

Leczenie niedokrwistości z powodu niedoboru żelaza ma charakter przyczynowy oraz objawowy. Z punktu widzenia efektywności terapii ważna jest droga podania, wartościowość, przyjmowanie posiłków oraz przyjmowanie innych leków. Leczenie niedoborów żelaza można sprowadzić do kilku bardzo ważnych reguł, których przestrzeganie jest niezbędne dla aktywności biologicznej żelaza [1, 11, 16].

1. Jeśli jest tylko możliwe, żelazo powinno być podawane doustnie w dawce 100-200mg/dobę) tylko po jedzeniu. Co prawda żelazo podane na czczo wchłania się lepiej i niektórzy autorzy polecają przyjmowanie godzinę przed posiłkiem, ale jest wtedy bardzo źle tolerowane przez żołądek. W tym przypadku negatywne objawy gastryczne są na tyle dokuczliwe, że mimo gorszego wchłaniania korzystniej jest przyjmować żelazo po posiłku. Można powiedzieć, że jest to problem wyboru - albo po jedzeniu z gorszym wchłanianiem, albo przed „na pusty żołądek” z dobrym wchłanianiem, ale gorszą tolerancja i komfortem leczenia.
2. Żelazo II (dwuwartościowe) wchłania się dziesięciokrotnie lepiej niż żelazo III (trójwartościowe), biodostępność sięga wówczas 20%, stąd potencjalny wybór produktu leczniczego dostępnego OTC lub suplementu diety przez farmaceutę powinien uwzględniać wartościowość tego pierwiastka.
3. Łącznie z preparatami żelaza nie powinny być przyjmowane równocześnie leki, które zaburzają wchłanianie. Najczęściej do takich należą tetracykliny, środki alkalizujące i żywice jonowymienne.
4. Doustne leczenie preparatami żelaza powinno być długotrwałe i systematyczne i trwać co najmniej 3 miesiące. Jeżeli terapia jest efektywna, to po upływie od 7 do 10 dni powinny wzrosnąć wartości stężeń retykulocytów i hemoglobiny. W przypadku odwrotnym należy przypuszczać, że pacjent nie trzyma reżimu przyjmowania leku lub nastąpiło błędne rozpoznanie.

Dla osób, które lepiej przyswajają informacje w formie skrótowej leczenie niedokrwistości z powodu braku żelaza można zamknąć symbolem „4xD”, co oznacza: „dużo – długo – doustnie - dwuwartościowe”. Na efektywność farmakoterapii wpływa także typ postaci leku. Tabletki z żelazem mogą dawać zakłócenia w diagnostyce radiologicznej, barwią stolec na ciemno oraz prowadzą do zaburzeń przewodu pokarmowego [11].

Jeśli niemożliwe lub niewskazane jest przyjmowanie żelaza w tabletkach, to pozostaje podanie pozajelitowe. Praktycznie podanie to znajduje zastosowanie w przypadku, gdy stwierdzono schorzenie zapalne żołądka, jelit, zdiagnozowano zespół złego wchłaniania lub stwierdzono ciężkie objawy po podaniu doustnym (np. owrzodzenia przewodu pokarmowego). Pozajelitowo podaje się wyłącznie żelazo trójwartościowe, nie należy mieszać preparatów żelaza z innymi lekami w strzykawkach. Wskazanie to dotyczy szczególnie substancji o właściwościach redukujących, np. witaminy C. Na litr osocza przypada około 3-4mg żelaza, co odpowiada dla osoby dorosłej dawce 20mg. Ponieważ całe żelazo podane pozajelitowo jest biologicznie aktywne należy bardzo skrupulatnie przestrzegać dawkowania, ponieważ po przekroczeniu wartości granicznych żelazo działa toksycznie. W celu uniknięcia działań niepożądanych po podaniu dożylnym (silne bóle głowy, objawy ze strony przewodu pokarmowego, spadek ciśnienia krwi, niemiarowość serca, zaburzenia oddechu,), należy na początku leczenia po uprzednim wykonaniu próby uczuleniowej stosować niepełne dawki, stopniowo je zwiększając. Wstrzyknięcia powinny być powolne, ponieważ zbyt szybkie grożą powstawaniem zakrzepów żylnych [1,11,12, 16]. Dożylne podawanie żelaza jest bardzo korzystne w leczeniu niedokrwistości wywołanej chemioterapią. Wzmaga krwiotwórczą odpowiedź i zmniejsza konieczność transfuzji RBC (erytrocyty), bez wpływu na śmiertelność i działania niepożądane [16,17].

Piśmiennictwo wskazuje na jeszcze jedną drogę podania, stosowaną jednakże w wyjątkowych przypadkach, gdy obie powyżej omówione drogi nie dają efektu leczniczego. Tą alternatywną drogą jest podanie domięśniowe stosowane w przypadku złego dostępu do żył i w zespole złego wchłaniania. Wstrzyknięcie domięśniowe jest niekomfortowe i bolesne. Podczas podawania preparatów żelaza domięśniowo należy uważać, aby nie wstrzyknąć leku do podskórnej warstwy tłuszczowej, może to bowiem wywołać silny ból, brązowe przebarwienie skóry w miejscu podania i jej stwardnienie [12].

Z punktu widzenia technologii farmaceutycznej i biofarmacji związki żelaza stosowane w lecznictwie różnią się rozpuszczalnością w wodzie i wartościowością, która wpływa na efektywność wchłaniania czystego żelaza. Powyższe skłania wytwórców do podejmowania wysiłków zmierzających do tworzenia zróżnicowanych postaci farmaceutycznych zawierających żelazo o różnej wartościowości jak również o różnym typie postaci leku: tabletki, tabletki o przedłużonym działaniu, syropy, tabletki do żucia, iniekcje, krople doustne, tabletki musujące, drażetki. Np. tabletki do żucia zawierają 100mg żelaza w postaci kompleksu wodorotlenku żelaza III z polimaltozą. Ze względu na to, iż żelazo jest związane w kompleksie, interakcje ze składnikami pokarmowymi jak również z innymi lekami są mało prawdopodobne [18,19]. Jedną z najnowszych form kompleksowania żelaza jest stosowanie połączeń z aminokwasami. Opatentowanym rozwiązaniem jest połączenie aminokwasu glicyny z żelazem stosowane w suplementach diety. Zgodnie z rekomendacją, diglicynian żelaza ma bardzo pozytywne parametry biofarmaceutyczne, wysoką biodostępność, redukcję działań niepożądanych i rekomendacje EFTA (Europejski Urząd ds. Bezpieczeństwa Żywności) [20]. Jednakże suplement diety nie jest lekiem i dawka żelaza przy zawartości chelatu na poziomie 140mg wynosi 28mg jonów żelaza, przy zalecanych podczas leczenia niedokrwistości 180mg jonów żelaza na dobę [16]. Spotykamy również na rynku żelazo w postaci glukonianu zawartego w tabletkach drażowanych o sumarycznej zawartości czystego żelaza na poziomie 23,2mg [18]. Obecne są na rynku również produkty o przedłużonym uwalnianiu, zawierające relatywnie dużą zawartość żelaza w przeliczeniu na jedną tabletkę, np. 105 mg jonów żelaza dwuwartościowego pochodzącego z wysuszonego siarczanu żelaza (II). Żelazo zawarte w produkcie jest stopniowo uwalniane, co ułatwia jego wchłanianie [18]. Podobnie jest z dawką 80mg jonów żelaza (II) pochodzących z siarczanu półtorawodnego. Stosuje się także w jednej postaci leku połączenia żelaza z kwasem foliowym np. 80mg jonów żelaza (II) + 0,35mg kwasu foliowego w postaci tabletek o przedłużonym uwalnianiu, jak również połączenia 100mg siarczanu żelaza i 60mg kwasu askorbinowego [18]. Należy również wspomnieć o formach doustnych płynnych typu kropli: 44mgFe2+/ml i syropu: 50mgFe3+/5ml.

W postaci iniekcji żelazo aplikowane jest jako kompleksy z karboksymaltozą, polimaltozą, poliizomaltozą oraz w postaci związków: cukrzanu tlenku żelaza lub siarczanu żelaza. Zawartości w jednym mililitrze są zróżnicowane i mieszczą się przedziale od 20 do 50mg jonów żelaza. Żelazo występuje także w leku homeopatycznym [18,19].
Żelazo zawierają również produkty lecznicze i suplementy diety o wieloskładnikowym, mineralno-witaminowym charakterze, które w efektywnej klinicznej terapii niedokrwistości nie mają jednak dużego znaczenia.
Podsumowując, należy stwierdzić, iż nie możemy traktować żelaza w produkcie leczniczym, a tym bardziej w suplemencie diety jako jednego z wielu ogólnie dostępnych minerałów. Przyjmowanie niekontrolowane, bez świadomości ze strony pacjenta, pouczenia ze strony lekarza i farmaceuty może prowadzić do przedawkowania, toksyczności, a nawet do wstrząsu anafilaktycznego włącznie [11].

Niedokrwistość megaloblastyczne

Ten typ niedokrwistości powstaje z powodu niedoboru witaminy B12 i/lub kwasu foliowego z zaburzeniami syntezy DNA. Do tego dochodzi zaburzenie procesu mielopoezy związane z dojrzewaniem jąder i występowaniem megaloblastów. Często w przypadku niedokrwistości megaloblastycznych mówi się o triadzie klinicznej, czyli zaburzeniach: hematologicznych, neurologicznych i żoładkowo-jelitowych. W zależności od etiopatogenezy niedokrwistości megaloblastycznej stosuje się leczenie przyczynowe: podawanie doksycykliny, leczenie inwazji bruzdogłowca szerokiego lub leczenie operacyjne. Leczenie substytucyjne obejmuje podawanie witaminy B12 w iniekcji lub doustnie w dużych dawkach. Nie wolno leczyć niedoboru witaminy B12 kwasem foliowym, ponieważ jakkolwiek niedokrwistość ulegnie poprawie, to nie poprawią się objawy neurologiczne. W przypadku niedoboru kwasu foliowego stosuje się leczenie przyczynowe takie jak zastosowanie abstynencji alkoholowej, odpowiednia dieta oraz leczenie substytucyjne kwasem foliowym 5mg/d per os [1,11,16].

Niedokrwistość aplastyczna

Powstaje na skutek zmniejszenia liczby prekursorów komórek krwi w szpiku kostnym. Charakteryzuje się podstępnym przebiegiem, ponieważ wybiórcza aplazja szpiku kostnego towarzyszy często grasiczakom. Niedokrwistość aplastyczna może mieć także charakter wrodzony (niedokrwistość Fanconiego) i jest powiązana z wieloma wadami rozwojowymi. Leczenie jest trudne, hospitalizacyjne i obejmuje postępowanie chirurgiczne (przeszczep szpiku), stosowanie globulin antytymocytarnych – surowic końskich zawierających przeciwciała przeciwko ludzkim limfocytom T, kortykosterydów, cyclosporyny, androgenów, prednizonu, czy cyklofosfamidu [1,11,16].

Niedokrwistość autoimmunohemolityczna

Jest to swoisty rodzaj niedokrwistości o charakterze nabytym. Przyczyną jej powstawania jest wiązanie autoprzeciwciał na krwinkach czerwonych. Leczenie odbywa się tylko w szpitalu, a stosowanymi lekami są sterydy, głównie prednizon. Farmakoterapia alternatywna obejmuje leki immunosupresyjne [1,11,16].

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Ma charakter niestety przewlekły i jest genetycznie uwarunkowana defektem hemoglobiny. Charakteryzuje się średnio ciężką niedokrwistością hemolityczną z okresowo występującymi przełomami bólowymi oraz wzrostem wrażliwości na zakażenia, zwłaszcza wywołane Streptococcus pneumoniae. Dotyka najczęściej małych dzieci i powoduje ¼ zgonów w młodym wieku [21]. W Szpitalu Uniwersyteckim „Reine Fabiola” w Brukseli wykryto, że płeć męska, występowanie w historii choroby chociaż jednego zespołu piersiowego sprzyja występowanie niedokrwistości sierpowatokrwinkowej [21]. Leczenie jest dwojakie: ambulatoryjne dotyczące kontroli wzrostu i rozwoju pacjenta, a w przypadku przełomów i powikłań - hospitalizacja. Stosuje się leczenie przeciwbólowe paracetamolem lub ibuprofenem podczas przełomów średnio nasilonych oraz morfinę często w układzie indywidualnej pompy przy przełomach bólowych ciężkich. Infekcje leczy się odpowiednimi antybiotykami. Istotna jest edukacja chorego dotycząca powikłań i stylu życia, ze szczególnym naciskiem na prawidłowe nawodnienie organizmu [1,11,16].

dr n. farm. Michał Krzysztof Kołodziejczyk
Specjalista Farmacji Aptecznej
Adiunkt w Zakładzie Technologii Postaci Leku
Katedra Farmacji Stosowanej
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post