Nastolatek z przewlekłym kaszlem i świszczącym oddechem

Leczeniem chorób ucha, nosa, krtani, gardła, narządów głowy i szyi.
admin. med.

Nastolatek z przewlekłym kaszlem i świszczącym oddechem

Post autor: admin. med. »

Diagnostyka obrazowa. Nastolatek z przewlekłym kaszlem i świszczącym oddechem
Tłumaczył lek. Wojciech Durlak

16-letni chłopiec zgłosił się do lekarza z powodu występującego w nocy kaszlu oraz świszczącego oddechu. Objawy utrzymywały się od 2 lat. Dotychczas nie zaobserwowano poprawy po zastosowaniu wziewnych glikokortykosteroidów, długo działających ß2-mimetyków, inhibitora pompy protonowej ani po kilku cyklach leczenia azytromycyną. W wywiadzie nie stwierdzono sezonowych uczuleń, alergii pokarmowej, nawracających zakażeń, zapalenia zatok oraz biegunki. Wyniki punktowych testów skórnych były ujemne. W poszerzonym wywiadzie zebranym przy przyjęciu uzyskano informację, że chłopiec miał trudności z przełykaniem śliny, a w ostatnim roku jego masa ciała zmniejszyła się o kilka kilogramów. Częstotliwość rytmu serca, liczba oddechów oraz wysycenie hemoglobiny tlenem były prawidłowe. W osłuchiwaniu klatki piersiowej także nie stwierdzono nieprawidłowości. Na podstawie badania spirometrycznego wykazano natomiast obecność łagodnej obturacji ze spłaszczeniem wydechowej krzywej przepływ–objętość (ryc. 1.). Kształt krzywej nie zmienił się po podaniu salbutamolu. Ze względu na przewlekłe utrzymywanie się objawów wykonano fiberobronchoskopię. W trakcie badania stwierdzono istotne spłaszczenie przekroju poprzecznego tchawicy na całej długości. W badaniu cytologicznym popłuczyn oskrzelikowo-pęcherzykowych wykazano obecność neutrofilów (20%) oraz eozynofilów (4%). W barwieniu metodą Oil Red stwierdzono kropelki tłuszczu. Wynik posiewu popłuczyn oskrzelikowo-pęcherzykowych był ujemny. Dalsze badania pozwoliły na ustalenie właściwego rozpoznania.

W tomografii komputerowej klatki piersiowej stwierdzono przełyk olbrzymi (największe wymiary: 50 × 35 mm), który uciskał na tchawicę.


Ryc. 1. Spirometria przed zabiegiem chirurgicznym i po zabiegu.
Rozpoznanie
achalazja

W świetle poszerzonej dalszej części przełyku opisano gęsty płyn złożony z zalegających resztek pokarmowych (ryc. 2.). W badaniu kontrastowym górnego odcinka przewodu pokarmowego wykazano charakterystyczny dla achalazji tzw. objaw ptasiego dzioba (ryc. 3.). Achalazja to pierwotne zaburzenie motoryki przełyku o niejasnej etiologii. Rzadko dotyczy dzieci – szacowana zapadalność wynosi około 0,5–1/100 000 żywo urodzonych dzieci/ rok.1,2 U dzieci występuje tylko 2–3% wszystkich zachorowań na achalazję. Typową cechą tej choroby jest brak ruchów perystaltycznych w części środkowej przełyku oraz brak relaksacji dolnego zwieracza przełyku w trakcie przełykania. Te zmiany prowadzą do poszerzenia przełyku, co może także zaburzać drożność dróg oddechowych. Uznaje się, że przyczyną achalazji jest zanik komórek splotu mięśniówkowego, co z kolei prowadzi do braku aktywności neuronów hamujących, która jest konieczna do rozkurczenia dolnego zwieracza przełyku i skurczów perystaltycznych.3 Objawy achalazji dotyczą przede wszystkim układu pokarmowego i obejmują: zaburzenia połykania, ból w klatce piersiowej, wymioty i regurgitacje niestrawionym pokarmem często prowadzące do zmniejszenia masy ciała. Rzadziej obserwuje się natomiast objawy ze strony układu oddechowego (przewlekły kaszel, zwłaszcza występujący w nocy lub w pozycji leżącej, krztuszenie się, nawrotowe zakażenia układu oddechowego, zapalenie płuc, świsty, niedodma czy ropniak opłucnej),4 choć mogą one stanowić pierwszy objaw choroby.


Ryc. 2. Skan z tomografii komputerowej klatki piersiowej ukazujący poszerzony przełyk, który uciskał tchawicę.


Ryc. 3. Kontrastowe badanie górnego odcinka przewodu pokarmowego z widocznym tzw. objawem ptasiego dzioba.

Rozpoznanie achalazji może być trudne, zwłaszcza gdy w obrazie klinicznym dominują objawy ze strony układu oddechowego. Aby uniknąć nieprawidłowego rozpoznania i zapobiec rozwojowi powikłań, achalazję należy uwzględniać w diagnostyce różnicowej przewlekłego kaszlu, krztuszenia, nawrotowych zakażeń układu oddechowego, zapalenia płuc oraz świszczącego oddechu. W wymienionych przypadkach zawsze należy zapytać chorego o występowanie zaburzeń połykania, bólu w klatce piersiowej, cofania się pokarmu niezawierającego kwaśnej treści żołądkowej, krztuszenia się lub kaszlu nasilającego się w pozycji leżącej. Objawy ze strony układu oddechowego wynikają głównie z zarzucania płynów i pokarmów z poszerzonego przełyku do tchawicy, co prowadzi do aspiracji oraz przewlekłego stanu zapalnego dróg oddechowych. Przyczyną przewlekłego kaszlu, duszności oraz stridoru może być również ucisk przełyku olbrzymiego na tchawicę. W omawianym przypadku kształt krzywej przepływ–objętość sugerował ucisk na tchawicę. U chłopca wykonano fiberobronchoskopię, która potwierdziła istotny ucisk tchawicy. Ostateczne rozpoznanie achalazji ustalono na podstawie tomografii komputerowej klatki piersiowej oraz kontrastowego badania górnego odcinka przewodu pokarmowego, w których uwidoczniono przełyk olbrzymi. U omawianego chłopca nie wykonano manometrii uznawanej za „złoty” standard w achalazji, ponieważ rozpoznanie ustalono na podstawie wyników dwóch badań wymienionych powyżej. U pacjenta wykonano zabieg laparoskopowej miotomii przełyku metodą Hellera z częściową fundoplikacją przednią (zabieg Hellera-Dora). Cztery miesiące później u chłopca nie obserwowano kaszlu ani żadnych innych objawów, a jego masa ciała zwiększyła się o 5 kg. W badaniu spirometrycznym stwierdzono poprawę wszystkich parametrów (natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa [FEV1] – 113% wartości należnej; stosunek FEV1 do natężonej pojemności życiowej [FEV1/FVC] wynosił 95%; natężona pojemność życiowa [FVC] – 107% wartości należnej, wartość przepływu wydechowego pomiędzy 25 a 75% [FEF 25–75%]; FVC – 119% wartości należnej) oraz powrót do normy kształtu krzywej przepływ–objętość.
Zapamiętaj!

Zwiększenie świadomości na temat rzadkiej u dzieci choroby, jaką jest achalazja, może umożliwić wcześniejsze rozpoznanie. To z kolei pozwoli ograniczyć wykonywanie niepotrzebnych badań diagnostycznych i włączanie niepotrzebnego leczenia, a także zapobiec rozwojowi powikłań.
Achalazję należy uwzględniać w diagnostyce różnicowej u chorych z przewlekłym kaszlem, krztuszeniem się, nawrotowymi zakażeniami układu oddechowego i zapaleniami płuc oraz świszczącym oddechem.
Tomografia komputerowa oraz spirometria stanowią badania pomocnicze w rozpoznaniu achalazji.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post