Wodonercze.Objawy.Leczenie

Choroby układu moczowo-płciowego, zaburzenia i potrzeby seksualne.
admin. med.

Wodonercze.Objawy.Leczenie

Post autor: admin. med. »

Wodonerczem (hydroncphrosis) określa się poszerzenie układu kielichowo - miedniczkowego będące następstwem utrudnionego odpływu moczu. Przyczyną wrodzonego wodonercza jest obecność przeszkody bądź zaburzenia czynnościowe spowodowane niedojrzałością autonomicznego układu nerwowego. Wprowadzenie do badań ultrasonografii, a zwłaszcza powszechne badania prenatalne spowodowały, że rozpoznaje się coraz więcej przypadków poszerzenia górnych dróg moczowych u płodów i noworodków. Ponieważ nie każde poszerzenie jest patologią wymagającą interwencji, trwa dyskusja nad etiopatogenezą tzw. "wrodzonego" wodonercza, nad diagnostyką oraz ustaleniem optymalnego sposobu postępowania.

Utrudnienie odpływu moczu z miedniczki może być spowodowane przeszkodą anatomiczną, jak również zaburzeniami czynnościowymi, które powodują brak propulsji moczu. Uważa się, że prawdziwą przeszkodą miedniczkowo - moczowodową jest każde utrudnienie odpływu moczu, które nie leczone prowadzi do uszkodzenia czynności nerki. W okolicy górnego kielicha znajduje się miejscowy, autonomiczny ośrodek nerwowy pace-maker, który inicjuje i koordynuje pracę długich i okrężnych mięśni kielichów i miedniczki nerkowej. Zmniejszona liczba włókien mięsni gładkich i niedojrzałość układu nerwowego powoduje dużą podatność miedniczki na rozciąganie, co przy dużej ilości moczu produkowanego w okresie płodowym daje obraz anatomicznego poszerzenia. Zaleganie moczu w miedniczce zaczyna się wówczas, gdy równowaga pomiędzy ilością wytwarzanego moczu, a możliwością jego transportu zostanie zaburzona. Znaczna część wodonerczy rozpoznawanych u płodu nie jest potwierdzana po urodzeniu, co świadczy, że uległy samoistnej poprawie. Natomiast w przypadkach ewidentnego poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego po urodzeniu różnicowanie pomiędzy anatomiczną a czynnościową przeszkodą może być trudne.

Najczęstszą przyczyną wrodzonego wodonercza jest zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego (m-m), którego pochodzenie jest stale dyskutowane. Rozwój wodonercza jest wieloprzyczynowy. Potencjalnymi przyczynami w okresie plodowym mogą być przejściowe przeszkody" pod postacią opóźnienia rekanalizacji moczowodów, obecności nieprawidłowych fałdów i zagięć jako pozostałość fałdów płodowych moczowodu.

Jeden z badaczy u dzieci ze zwężeniem m-m obserwował pogrubiałą warstwę mięśniową miedniczki i zwiększoną ilość długich mięśni wewnętrznych w kompleksie połączenia miedniczkowo-moczowodowego. Zwracano również uwagę na zwiększoną ilość kolagenu pomiędzy włóknami mięśniowymi. W przydance miedniczki i połączeniu m-m obserwowano zwiększoną ilość elastyny.

Płodowe fałdy moczowodowe, które są widoczne w 4 miesiącu życia płodowego są rodzajem zastawek moczowodowych, które zanikają w czasie rozwoju. Fałdy te czasami uwidaczniają się na urogramach u noworodków i niemoląt. ale zazwyczaj nie powodują przeszkody w odpływie moczu. U dzieci z jednostronnym wodonerczem, płodowe fałdy moczowodowe obserwuje się niekiedy po przeciwnej, nie poszerzonej stronie, które zanikają w trakcie rozwoju dziecka. Przypuszcza się, że fałdy te mogą być przyczyna powstania zwężenia w przypadkach zaburzonego rozwoju.

Wysokie odejście moczowodu stanowi jedną z częstszych przyczyn wrodzonego wodonercza. Embriologiczny mechanizm powstania tej anomalii nie jest jasny, ponieważ w warunkach prawidłowych miedniczka i kielichy nerkowe rozwijają się ze stopniowo poszerzającego się moczowodu.

Przypuszcza się, że nadmiernie wiotka miedniczka uwypuklając się ku dołowi łączy się skośnie z moczowodem powodując powstanie mechanizmu zastawkowego. Jeden z badaczy zwraca uwagę, że częstą przyczyną wrodzonego wodonercza jest zagięty moczowód, który znajduje się w płaszczyznowych zrostach z miedniczką nerkową, tworząc syfonowy mechanizm utrudniający odpływ moczu. Po uwolnieniu ze zrostów nie stwierdza się w tych przypadkach zwężenia moczowodu.

Drugą grupę powodującą utrudnienie odpływu moczu stanowią przyczyny zewnętrzne, do których należą krzyżujące się z miedniczką, nieprawidłowe naczynia krwionośne. Niektórzy uważają, że obecność naczyń może nasilać wrodzone zwężenia. Objawy chorobowe i powiększanie się wodonercza w tych przypadkach postępuje powoli i nie jest rozpoznawane u noworodków ani niemowląt. Obecność naczynia biegunowego u starszych dzieci, przy nadmiernie wypełnionej miedniczce, może powodować okresowe zaburzenia odpływu moczu powodujące dolegliwości bólowe. Stan taki określa się wodonerczem przemijającym.

W badaniu USG płodu nieposzerzona miedniczka nerkowa i moczowód są niewidoczne. Przyjmuje się, że poszerzenie ponad 10mm miedniczki w III trymestrze ciąży w projekcji a-p wymaga kontroli po urodzeniu. Należy pamiętać, że produkcja moczu w ostatnim miesiącu ciąży jest bardzo duża i wynosi ok. 40 ml/h, a po porodzie obniża się do 10 ml/h.

Kontrolne badanie USG jeśli nie ma innej potrzeby, powinno być wykonane w pierwszym tygodniu życia, a następnie powtarzane w określonych odstępach czasu. Przyjmuje się, że poszerzenie miedniczki ponad 20 mm w okresie noworodkowym w projekcji a-p jest patologiczne. Dzieci te wymagają dalszej obserwacji i wykonania kontrolnych badań diagnostycznych.

Klasyfikacja wrodzonego wodonercza:
- l stopień - miedniczka nerkowa nieznacznie poszerzona: kielichy nieposzerzone; prawidłowa warstwa korowa,
- 2 stopień - miedniczka miernie poszerzona; nieznaczne poszerzenie kielichów,
- 3 stopień - miedniczka nerkowa i kielichy znacznie poszerzone; kora nerkowa prawidłowa,
- 4 stopień - bardzo duża miedniczka; znacznie poszerzone kielichy nerkowe; kora nerki zcieńczała.

Rozpoznanie
Rozpoznanie wodonercza spowodowanego zwężeniem m-m można u noworodka ustalić po wykluczeniu innych przyczyn powodujących poszerzenie dróg moczowych, jak: odpływ pęcherzowo-moczowodowy, olbrzymi moczowód. ureterocele. zdwojenie górnych dróg moczowych, zastawki cewki tylnej. Nerka płodu i noworodka, a głównie miedniczka nerkowa ma duże możliwości przystosowawcze. Dzięki temu podniesienie się ciśnienia w miedniczce nie powoduje szybkiego uszkodzenia miąższu, ale elastyczne powiększenie miedniczki, które może być procesem odwracalnym. Dlatego też w okresie noworodkowym, ostateczna ocena dotycząca anatomicznej przeszkody podmiedniczkowej jest bardzo trudna. Uważa się, że jednostronne wodonercze u noworodka jest "zadziwiająco łagodną wadą". Na podstawie obserwacji klinicznych stwierdzono, że w zdecydowanej większości nie wymaga leczenia operacyjnego. W ocenie wielkości wodonercza w pierwszych dniach życia noworodka należy być bardzo ostrożnym.

Podstawowym badaniem jest USG, chociaż na jego podstawie trudno ocenić stopień przeszkody m-m. Okresowo powtarzane badania pozwalają na określenie dynamiki powiększania się miedniczki bądź jej stacjonarnego stanu. Proponuje się dokładne pomiary przeciwległej, zdrowej nerki.

Wyraźne powiększanie się jej wymiaru przy niezmienionym wymiarze nerki wodonerczowej świadczy o czynnościowym przeroście zdrowej nerki spowodowanym postępującym upośledzeniem funkcji nerki wodonerczowej.

Z badań izotopowych szczególnie przydatna jest scyntygrafia dynamiczna. która umożliwia jakościową informację o wychwycie izotopu i jego transporcie oraz ilościową informację o czynności każdej z nerek. Z uwagi na funkcjonalną niedojrzałość nerki noworodkowej zalecane jest wykonanie tych badań w 4-6 tygodniu życia. W celu stwierdzenia obecności przeszkody m-m wykonuje się test z furosemidem (1 mg/kg). W wątpliwych przypadkach, jeśli po 20 minutach od podania furosemidu obserwuje się wyraźne zaleganie kontrastu w poszerzonej miedniczce, można podejrzewać obecność przeszkody. Dla określenia masy czynnej tkanki nerki, a zwłaszcza oceny zmian bliznowatych przydatna jest scyntygrafia statyczna.

Urografia jest rzadziej zalecanym badaniem. Jednak tam, gdzie dostępność do badań izotopowych nie jest powszechna, prawidłowo wykonana urografia dostarcza dużo informacji, zarówno o stanie anatomicznym, jak i czynnościowym nerek. Test z furosemidem może być również zastosowany przy tym badaniu.

Leczenie
Leczenie wodonercza spowodowanego przeszkodą miedniczkowo-moczowodową polega na chirurgicznym usunięciu zwężenia i wykonaniu odpowiednio szerokiego połączenia. U starszych dzieci wskazaniem do zabiegu są zwężenia powodujące zaburzenie w odpływie moczu przebiegające z objawami kolki nerkowej lub bólami brzucha które czasami imitują zapalenie wyrostka robaczkowego. Nie ustalono natomiast jednolitego sposobu postępowania u mlodszych dzieci (niemowlęta i noworodki), zwłaszcza z jednostronnym wodonerczem. Większość noworodków powinna być leczona zachowawczo. Okresowe badania wielkości nerki i miedniczki nerkowej (lJSG) oraz ocena czynności wodonerczowej nerki umożliwia ocenę rozwoju oraz ustalenie właściwego postępowania. Większość autorów stoi na stanowisku, że wczesnej interwencji chirurgicznej wymagają dzieci, u których miedniczka jest większa niż 40-50 mm. Sposób leczenia pozostaje dyskusyjny: czy w takich przypadkach w okresie noworodkowym należy wykonać odbarczenie wodonerczowej nerki drogą przezskórnej nefrostomii, czy też wykonać plastykę miedniczkowo-moczowodową. Decyzja zależy od doświadczenia i możliwości ośrodka, w którym leczony jest noworodek. Poszerzenie nie przekraczające 20 mm wymaga obserwacji i dalszych okresowych badań. Istotnym wskazaniem do leczenia operacyjnego jest upośledzenie czynności nerki.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post