Wysoka gorączka u 11-miesięcznej dziewczynki

Choroby dziecięce, opieka nad dzieckiem oraz rozwój.
admin. med.

Wysoka gorączka u 11-miesięcznej dziewczynki

Post autor: admin. med. »

11-miesięczna dziewczynka została przyjęta do ambulatorium pediatrycznego z powodu wysokiej gorączki utrzymującej się od ostatniej nocy. Od ukończenia 3. miesiąca życia dziecka rodzice regularnie zgłaszali się z nią na wizyty do poradni dziecka zdrowego i w tym okresie nie odnotowano żadnych istotnych nieprawidłowości. Dziewczynka była szczepiona zgodnie z obowiązującym programem szczepień ochronnych, otrzymała też szczepionkę przeciwko gruźlicy (Bacillus Calmette i Guerin - BCG). Pomimo wysokiej gorączki (39°C) nie wyglądała na poważnie chorą. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono istotnych nieprawidłowości, oprócz niezbyt nasilonego przekrwienia błony śluzowej gardła. Wyniki morfologii krwi były następujące: stężenie hemoglobiny 12,2 g/dl, liczba płytek krwi 468 000/mm3. Wartość OB wynosiła 75 mm/h, a stężenie białka C-reaktywnego (CRP) - 3,15 mg/dl (prawidłowa wartość <0,5 mg/dl). W analizie moczu wykazano ropomocz. Rozpoznano zakażenie układu moczowego i po pobraniu próbki moczu na posiew rozpoczęto antybiotykoterapię drogą pozajelitową (ceftriakson w dawce 75 mg/kg mc.).


Po otrzymaniu drugiej dawki antybiotyku dziewczynka zgłosiła się na wizytę kontrolną w ambulatorium. Gorączka utrzymywała się codziennie mimo leczenia. Mama dziecka poinformowała o pojawieniu się zaczerwienienia wokół blizny po szczepieniu BCG. W badaniu przedmiotowym stwierdzono rumień i stwardnienie wokół blizny po szczepieniu BCG o wymiarach 3 na 3 cm (ryc.). Podczas tej wizyty dziecko było rozdrażnione, a większemu niż przy pierwszej wizycie zaczerwienieniu gardła towarzyszył umiarkowany rumień warg oraz nieznaczne przekrwienie spojówek. Wyniki posiewów krwi i moczu były ujemne.
rumien-wokol-blizny-po-szczepionce-bcg.jpg
rumien-wokol-blizny-po-szczepionce-bcg.jpg (18.82 KiB) Przejrzano 940 razy
Ryc. Naciek/stwardnienie i rumień o średnicy 3 cm wokół blizny po szczepieniu BCG

Ze względu na współwystępowanie stanu zapalnego skóry wokół blizny po szczepieniu BCG, utrzymującej się codziennie gorączki oraz bardziej nasilonego zaczerwienienia gardła, w trzeciej dobie gorączki zaczęto podejrzewać niepełną postać choroby Kawasaki (ChK). W morfologii krwi stwierdzono 519 000 płytek krwi/mm3. OB wynosiło 95 mm/h, a CRP - 3,09 mg/dl. Wyniki badań biochemicznych, poza hipoalbuminemią (2,9 g/dl), oraz analizy płynu mózgowo-rdzeniowego były prawidłowe. Badania serologiczne nie wykazały zakażenia wirusowego, w tym zakażenia wirusem Ebsteina i Barr (EBV), ani adenowirusami. Stężenie immunoglobulin w surowicy było prawidłowe. Nie wykazano też żadnych nieprawidłowości w badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej ani w badaniu echokardiograficznym naczyń wieńcowych.

W czwartej dobie gorączki na zaczerwienionych wargach powstały pęknięcia i nasiliło się przekrwienie spojówek. Na tułowiu i kończynach pojawiła się plamistogrudkowa osutka. Nie obserwowano innych zmian na kończynach ani powiększenia węzłów chłonnych.

Rozpoznanie

Rozpoznano chorobę Kawasaki. Gorączka i pozostałe objawy (zapalenie spojówek, rumień czerwieni wargowej, plamistogrudkowa osutka) utrzymywały się pomimo antybiotykoterapii, co wraz ze stanem zapalnym wokół blizny po szczepieniu BCG sugerowało ChK. Rozpoznano niepełną postać tej choroby i w szóstej dobie gorączki podano dożylnie immunoglobuliny (intravenous immunoglobulins - IVIG) w dawce 2 g/kg mc. w 12-godzinnym wlewie oraz kwas acetylosalicylowy (w dawce 80 mg/kg mc.). Po podaniu IVIG natychmiast ustąpiła gorączka i rumień wokół miejsca szczepienia BCG. W badaniu morfologii krwi wykonanym w drugim tygodniu choroby wykazano zwiększoną liczbę płytek krwi (808 000/mm3). Po 3 tygodniach od początku choroby wykonano kolejne badanie echokardiograficzne, w którym również nie stwierdzono nieprawidłowości. W okresie zdrowienia nie obserwowano powikłań. Leczenie kwasem acetylosalicylowym kontynuowano przez 8 tygodni.

Dyskusja

ChK jest odmianą układowego zapalenia naczyń i najczęściej występuje u niemowląt oraz małych dzieci.1 Nieleczona powoduje powstanie tętniaków lub poszerzenie naczyń wieńcowych. Powyżej opisano 11-miesięczną dziewczynkę szczepioną zgodnie z obowiązującym programem szczepień, u której do wczesnego rozpoznania niepełnej postaci choroby Kawasaki przyczyniła się reaktywacja zapalenia wokół blizny po szczepieniu BCG. Jest to rzadki, ale swoisty dla ChK objaw, który może stanowić wskazówkę we wczesnym jej rozpoznawaniu (również niepełnej postaci), zwłaszcza w krajach, w których szczepienie BCG nadal jest obowiązkowe (tak jak np. w Turcji [lub w Polsce - przyp. red.]). ChK po raz pierwszy opisał w 1967 roku Tomisaku Kawasaki (Japonia). Etiologia tej choroby nadal pozostaje nieznana. Objawia się utrzymującą się przez >=5 dni gorączką o nieznanej etiologii, obustronnym zapaleniem spojówek bez wysięku, rumieniem czerwieni wargowej i błony śluzowej jamy ustnej, zmianami w zakresie kończyn, osutką oraz powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych. Warunkiem koniecznym do ustalenia rozpoznania jest utrzymywanie się gorączki oraz występowanie co najmniej czterech z pięciu głównych objawów klinicznych.2 Tętniaki lub poszerzenie tętnic wieńcowych obserwuje się u 15-25% nieleczonych dzieci.1,3 W zapobieganiu powikłaniom zagrażającym życiu najważniejsze jest wczesne rozpoznanie i leczenie ostrych objawów. Rozpoznanie ustala się na podstawie obserwowanych objawów przedmiotowych i podmiotowych, które mogą występować również w przebiegu innych chorób wieku dziecięcego, co utrudnia postępowanie diagnostyczne, zwłaszcza w przypadkach o nietypowym przebiegu. U dzieci gorączkujących z mniej niż czterema głównymi objawami choroby podejrzenie nietypowej postaci ChK powinny nasuwać zaburzenia w zakresie naczyń wieńcowych w badaniu echokardiograficznym 2D.4-7 Reaktywacja zapalenia wokół blizny po szczepieniu BCG (zaczerwienienie i stwardnienie w okolicy wkłucia) nie należy do kryteriów rozpoznania choroby, ale jest jej ważnym i swoistym objawem.8-12

Etiologia choroby Kawasaki nie została poznana, nie istnieje również swoisty dla niej test potwierdzający. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu utrzymywania się przez >=5 dni gorączki o nieustalonej etiologii oraz występowaniu co najmniej czterech z pięciu głównych kryteriów klinicznych.2 W 1987 roku Sonobe i Kawasaki ustalili, że współwystępowanie gorączki, mniej niż czterech głównych kryteriów choroby oraz tętniaków tętnic wieńcowych pozwala ustalić rozpoznanie nietypowej postaci ChK. Zachorowania na nietypową lub niepełną postać ChK rozpoznaje się coraz częściej,4 szacunkowo u 10-45% dzieci.14 Ponieważ tętniaki tętnic wieńcowych są następstwem zapalenia naczyń u 15-25% nieleczonych dzieci, niezwykle istotne jest wczesne ustalenie rozpoznania.1,3,7 W piśmiennictwie opisywano przypadki niepełnej ChK u dzieci w wieku od 2 miesięcy do 15 lat.15 Postać niepełna najczęściej występuje u dzieci <6. miesiąca życia, a powikłania kardiologiczne zwykle obserwuje się u młodych niemowląt.

American Heart Association (AHA) zaleca wykonanie badania echokardiograficznego u wszystkich dzieci <6. miesiąca życia, u których gorączka o niewyjaśnionej etiologii utrzymuje się przez >7 dni, a wyniki badań laboratoryjnych potwierdzają występowanie uogólnionego stanu zapalnego. Niepełną chorobę Kawasaki należy natomiast podejrzewać u każdego dziecka z utrzymującą się przez >5 dni gorączką o niewyjaśnionej etiologii oraz z dwoma lub trzema głównymi kryteriami klinicznymi klasycznej postaci choroby.7 W postępowaniu diagnostycznym należy zatem uwzględnić każdy objaw, który może doprowadzić do wczesnego rozpoznania choroby, a jej wczesnym i swoistym objawem jest rumień i stwardnienie wokół blizny po szczepieniu BCG.10-12,16 Miejscową reaktywację stanu zapalnego w miejscu szczepienia BCG jako wczesny i swoisty objaw choroby opisano po raz pierwszy w piśmiennictwie japońskim.17

Wysunięto hipotezę o związku reaktywacji stanu zapalnego z reakcją krzyżową pomiędzy białkami szoku termicznego 65 (heat shock protein - HSP) i jego ludzkim homologiem, czyli białkiem mitochondrialnym HSP 63.11,12,18 Udowodniono, że limfocyty T wyizolowane z krwi obwodowej pacjentów z ChK rozpoznają epitop białka HSP 65 i reagują krzyżowo z odpowiadającą mu sekwencją peptydową ludzkiego HSP 63.12,19
Jak dotąd opisano kilka przypadków, w których reaktywacja stanu zapalnego w miejscu blizny po BCG przyczyniła się do rozpoznania ChK, a zwłaszcza jej postaci niepełnej.

U opisanej pacjentki gorączka utrzymywała się pomimo antybiotykoterapii. W pierwszych dniach gorączki nie występowały żadne objawy typowe dla ChK, a jedynie zaczerwienienie i stwardnienie wokół blizny po szczepieniu BCG, co wzbudziło podejrzenie ChK w trzecim dniu jej trwania. W kolejnych dniach oprócz utrzymującej się gorączki u dziewczynki stwierdzono trzy z pięciu głównych kryteriów klinicznych niepełnej postaci choroby oraz zwiększone stężenie wskaźników stanu zapalnego i jałowy ropomocz, który występuje u 33% pacjentów z ChK.7 Dzięki wczesnemu rozpoznaniu choroby i wdrożeniu leczenia objawy szybko ustąpiły, bez następstw w zakresie tętnic wieńcowych.

Podsumowanie

Każdy objaw mogący pomóc we wczesnym rozpoznaniu choroby Kawasaki, również jej postaci niepełnej, jest bardzo ważny, ponieważ rozpoznanie tej choroby jest nadal dużym problemem. Reaktywacja stanu zapalnego wokół blizny po szczepieniu BCG jest wczesnym i charakterystycznym objawem ChK. Szczepienie BCG wchodzi w zakres narodowego programu szczepień ochronnych obowiązujących w Turcji (a także w wielu innych krajach, w tym w Polsce - przyp. red.). Przytaczając powyższy przypadek kliniczny, chcieliśmy zwrócić uwagę na przydatność objawu reaktywacji blizny po szczepieniu BCG w rozpoznawaniu pełnej lub niepełnej postaci choroby Kawasaki, aby lekarze mieli świadomość istnienia takiej formy klinicznej manifestacji choroby, zwłaszcza w krajach, w których szczepienie BCG nadal przeprowadza się w ramach programu szczepień ochronnych.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post