ForumMedyczne.edu.pl

Wady układu moczowego
U niemowląt rozpoznanie ZUM może być trudne. Dominują głównie objawy ogólne: gorączka, niepokój, wymioty, przyjmowanie małej ilości pokarmu, biegunka, odwodnienie, czasami żółtaczka. Starsze dzieci mogą gorączkować lub mieć stany podgorączkowe, mogą skarżyć się na bóle w okolicach lędźwiowych czy w okolicy nadłonowej, na częstomocz lub na popuszczanie moczu. Dlatego u każdego gorączkującego dziecka, szczególnie z niewyjaśnionych powodów, oprócz innych badań trzeba wykonać badanie ogólne i posiew moczu.

Powstawaniu ZUM sprzyja zastój moczu, którego przyczynami mogą być wady wrodzone (np.nieprawidłowa budowa połączenia moczowodowo-pęcherzowego prowadząca do powstania odpływów pęcherzowo-moczowodowych (OPM), zastawki cewki tylnej, torbiele ujść moczowodów, wodonercze, moczowody olbrzymie) jak i zaburzenia czynnościowe w oddawaniu moczu (np.dysfunkcja pęcherzowo-cewkowa) układu moczowego. Ze względu na zaleganie moczu jak i na złą penetrację leków (te czynniki ułatwiają przetrwanie bakteriom) pomimo prawidłowego leczenia, nawrotom zakażeń może również sprzyjać nieczynna lub słabo funkcjonująca nerka lub jej część (np.segment nerki podwójnej), kikut moczowodu pozostały po usunięciu nerki, przetrwały moczownik lub jego torbiele, uchyłek kielicha nerkowego, uchyłek cewki moczowej oraz inne wady układu moczowego. Wady wrodzone prowadzące do utrudnienia odpływu moczu (np.zwężenie podmiedniczkowe) mogą sprzyjać (oprócz czynnika metabolicznego i infekcyjnego) powstawaniu kamicy nerkowej. Obecność odlewowych kamieni w nerkach utrudnia lub nawet uniemożliwia zachowawcze wyleczenie ZUM (niedostateczny dostęp antybiotyków w obręb kamienia). Dlatego dla opanowania infekcji konieczne staje się operacyjne usunięcie kamieni wraz z jednoczesną rekonstrukcją wady towarzyszącej i antybiotykoterapią. Chirurgiczne usunięcie wad i czynników podtrzymujących zakażenie wraz z długotrwałym leczeniem przeciwbakteryjnym dają szansę na trwałe wyleczenie z nawracających ZUM.

Przy wczesnym rozpoznaniu wady wrodzonej układu moczowego prowadzącej do dużego upośledzenia czynności nerek jak i do zastoju moczu możliwe jest szybkie usprawnienie spływu moczu poprzez założenie cewnika Foleya (np. w zastawkach cewki tylnej), przez wykonanie przetok odbarczających (np. nefrostomii wykonanej przezskórnie pod kontrolą usg u noworodka z wodonerczem i znacznym upośledzeniem czynności nerki) lub wykonanie operacji radykalnych (np. wycięcie zwężonego połączenia miedniczkowo-moczowodowego i szerokie zespolenie miedniczki z moczowodem). Przy wadach wrodzonych powodujących średniego lub nieznacznego stopnia upośledzenie czynności nerek możliwe jest postępowanie zachowawcze ze stałym podawaniem leków przeciwbakteryjnych (w dawkach zapobiegających zakażeniom), z okresową (co 3 - 6 miesięcy) kontrolą ultrasonograficzną (pomiary grubości warstwy miąższowej nerek, szerokości kielichów i miedniczki nerkowej oraz moczowodu) oraz z kontrolą czynności nerek w badaniu scyntygraficznym (co 6 m-cy). Jeśli czynność nerek poprawia się lub chociaż nie pogarsza się (gdy względna filtracja kłębkowa - GFR - wynosi powyżej 35%), gdy zastój w górnych drogach moczowych (GDM) z upływem czasu zmniejsza się (wraz ze wzrostem dziecka poszerzeniu mogą ulegać również miejsca zwężeń w GDM) a ZUM nie występują, możliwe jest dalsze leczenie zachowawcze. Nawracające ZUM u dzieci z powiększającym się zastojem w GDM jak i pogarszająca się czynność nerek w trakcie leczenia zachowawczego mogą stanowić wskazanie do leczenia operacyjnego.

Uchronienie dziecka z wadami wrodzonymi powodującymi zastój moczu przed nawracającymi ZUM jest jednym z głównych warunków bezpiecznego prowadzenia leczenia zachowawczego. Obrzęk ściany moczowodu w miejscu zwężenia (np. w połączeniu miedniczkowo-moczowodowym), który zawsze powstaje przy wystąpieniu zakażenia w GDM bardzo pogarsza i tak utrudniony spływ moczu z miedniczki nerkowej do moczowodu co powiększa zastój moczu i podwyższa ciśnienie w układzie kielichowo-miedniczkowym przyczyniając się do zmniejszenia efektywnego ciśnienia filtracyjnego i do spadku filtracji kłębkowej. Zmniejszanie się grubości miąższu nerek jak i jego bliznowacenie są wynikiem nie tylko zwiększonego ciśnienia wewnątrznerkowego lecz również efektem działania bakteryjnych enzymów proteolitycznych bezpośrednio niszczących miąższ nerkowy. Dlatego oczywista staje się ważność zapobiegania i skutecznego leczenia ZUM u dzieci z wadami wrodzonymi.

Opisywane zakażenia mają podłoże strukturalne, są związane z wadami, ciałami obcymi (kamica) czy z długo utrzymywanymi cewnikami i dlatego traktuje się je jako powikłania. W tych sytuacjach najczęściej dochodzi do ciężkiego odmiedniczkowego zapalenia nerek (OZM), które może prowadzić do trwałego uszkodzenia nerek. Wśród dzieci z wadami wrodzonymi układu moczowego zapalenie pęcherza i cewki moczowej trzeba traktować bardzo poważnie gdyż mogą one być wstępem do OZM.
Nawracające ZUM najczęściej są powodowane przez kolonizację Gram-ujemnymi bakteriami występującymi w jelitach co szczególnie przemawia za wstępującą drogą zakażenia (bakterie E. coli - szczególnie u dziewczynek - są odpowiedzialne za ok. 80% zakażeń). Dlatego utrzymywanie w czystości okolicy ujścia zewnętrznego cewki moczowej jest niezwykle ważne i pozwala uniknąć wielu nawrotów zakażeń.
Innymi Gram-ujemnymi bakteriami spotykanymi w drogach moczowych są: Klebsiella, Proteus, Enterobacter, Pseudomonas, Providencia, Serratia i Morganella. Te bakterie jak również Acinetobacter i Candida często ulegają wprowadzeniu do układu moczowego przy zabiegach endoskopowych czy przy cewnikowaniu.

Z bakterii Gram-dodatnich najczęściej występują w układzie moczowym szczepy Staphylococcus saprophyticus, Staphylococcus aureus i streptokoki grupy B i D. Zakażenia Staphylococcus aureus powstają najczęściej wtórnie do bakteriemii (zakażenia we krwi) pochodzącej z ropni znajdujących się poza układem moczowym. Z gronkowców koagulazo-ujemnych S. epidermidis jest najczęściej spotykaną bakterią wprowadzaną do układu moczowego przy cewnikowaniu.

Bakterie beztlenowe - występujące również w jelitach - źle rozwijają się w moczu, jednak mogą występować u dzieci z długotrwałą kamicą, u dzieci z ropniami nerki lub z ropniami okołonerkowymi czy też u dzieci ze zmianami martwiczymi w okolicach zewnętrznych narządów płciowych jak np.w chorobie Fourniera.

Cewnikowanie stwarza zagrożenie wystąpienia ZUM, którego częstość występowania jest wprost proporcjonalna do czasu utrzymywania cewnika w pęcherzu. Zakażenie to ma kilka źródeł. Są nimi bakterie występujące w okolicy ujścia zewnętrznego cewki moczowej jak i w okolicy krocza oraz w zbiornikach na mocz. Cewniki powinny być wprowadzane do pęcherza z zachowaniem zasad aseptyki i antyseptyki a te pozostawione na dłużej powinny być planowo wymieniane. Profilaktyka przeciwbakteryjna u dzieci z cewnikami powinna być zawsze stosowana.

Nie jest celem tego opracowania opisanie przebiegu ZUM we wszystkich wadach układu moczowego chociaż w większości z nich istnieją warunki sprzyjające rozwojowi zakażenia (zastój moczu). Dlatego wystąpienie ZUM powinno skłaniać lekarza do wykluczenia lub potwierdzenia istnienia wad i do odpowiedniego leczenia.

U około 33% dzieci badanych z powodu ZUM stwierdza się OPM. Na skutek nieprawidłowości połączenia moczowodowo -pęcherzowego (odpływy pierwotne) lub w przypadkach występowania przeszkody podpęcherzowej (odpływy wtórne) anatomicznej (np. zastawki cewki tylnej) czy też czynnościowej (np. w pęcherzu neurogennym) dochodzi do cofania się moczu z pęcherza do GDM i dlatego każda infekcja dolnych dróg moczowych przy współistniejących odpływach (poza odpływami I stopnia) zostaje przeniesiona do nerek. Podwyższone ciśnienie cofającego się moczu jest drugim - po zakażeniu - czynnikiem bardzo szkodliwym dla nerki (zanik odśrodkowy), utrudniającym spływ moczu do pęcherza a więc przynoszącym podobne skutki jak zwężenie (poszerzanie się moczowodów jak i powstawanie wodonercza wtórnego). Spektrum zmian w nerkach spowodowanych OPM jest duże; od upośledzenia wzrostu i funkcji nerek (najpierw dochodzi do uszkodzenia czynności kanalików później kłębków nerkowych) do nefropatii refluksowej będącej następstwem odpływów wewnątrznerkowych. W krajach zachodnich OPM są powodem niewydolności nerek u 25% pacjentów wymagających dializowania i przeszczepów nerek.
U dzieci z OPM konieczna jest ocena czynności pęcherza i cewki moczowej (wykonanie badania przepływu cewkowego a później w razie wskazań wykonanie badania urodynamicznego) i leczenie stwierdzonych zaburzeń. Na pojawienie się i na długotrwałe utrzymywanie się OPM ma również wpływ zwiększone ciśnienie śródpęcherzowe, którego powodem mogą być spontaniczne skurcze mięśnia wypieracza (niestabilność wypieracza). Leki antycholinergiczne podane u dzieci z w/w objawami powodują zniesienie skurczów wypieracza i zdecydowane zmniejszenie nawrotów ZUM jak też zwiększają odsetek dzieci, u których udaje się wyleczyć OPM zachowawczo (w porównaniu z dziećmi, u których stosowano tylko środki przeciwbakteryjne). Odstawienie leków przeciwbakteryjnych możliwe jest dopiero po ustąpieniu OPM. Gdy leczenie zachowawcze nie jest skuteczne lub nie jest podejmowane (np. ze względu na wysoki stopień OPM czy też ze względu na obecność innych wad, które muszą być usunięte) konieczne staje się jest endoskopowe (jest skuteczne u części dzieci, chociaż czasami dla uzyskania efektu musi być powtarzane kilkakrotnie) ostrzykiwanie ujść moczowodów lub w razie braku skuteczności tego leczenia występują wskazania do operacji przeciwodpływowej.

Uchyłek pęcherza powstający na skutek wpuklania się błony śluzowej pęcherza w obręb różnej wielkości ubytków w mięśniu wypieraczu może być powodem występowania OPM (brak podparcia mięśniowego w śródpęcherzowym odcinku moczowodu jest powodem powstania najczęściej spotykanych uchyłków okołomoczowodowych), utrudnienia spływu moczu z GDM (ucisk na dystalną część moczowodu przy wypełnieniu uchyłka) czy z pęcherza (ucisk na szyję pęcherza) co wraz z zaleganiem moczu w samym uchyłku prowadzi często do ZUM. Duże wrodzone uchyłki pęcherza wymagają najczęściej leczenia operacyjnego (zeszycie ubytku w mięśniu wypieraczu i podśluzówkowe przeszczepienie moczowodu gdy występują OPM) natomiast uchyłki wtórne, które powstają w pęcherzu neurogennym czy a zastawkach cewki tylnej mogą ustąpić samoistnie po usprawnieniu odpływu moczu z pęcherza.
U noworodków płci męskiej z trudnościami w oddawaniu moczu zawsze trzeba podejrzewać występowanie zastawek cewki tylnej. Szybkie wprowadzenie cewnika do pęcherza ratuje układ moczowy przed ogromnym zastojem moczu w pęcherzu i w GDM, przed narastaniem niewydolności nerek i przed dalszym uszkadzaniem mięśniówki pęcherza (dochodzi do tych zmian już w okresie płodowym) a także przed ciężkimi ZUM. Jeśli jednak wystąpi zakażenie ogólne i ogromny zastój w GDM dla ratowania życia i dla wyleczenia ZUM konieczne jest zapewnienie dobrego spływu moczu przez wytworzenie przetok moczowodowo-skórnych lub przetoki pęcherzowo-skórnej jak i intensywna antybiotykoterapia. Nacięcie zastawek wykonuje się po poprawieniu stanu ogólnego dziecka.
Zaburzenia w opróżnianiu pęcherza u dzieci leczonych z powodu zastawek cewki tylnej mogą utrzymywać się wiele lat po ich usunięciu i dlatego konieczne jest leczenie tego stanu w oparciu o wynik badania urodynamicznego.
Późnemu rozpoznaniu i usunięciu zastawek zawsze towarzyszą ciężkie ZUM. Powstające w tej wadzie uszkodzenie pęcherza (nadmierne rozciągnięcie mięśniówki i jej dekompensacja oraz ścieńczenie) prowadzi do poszerzenia GDM i do ciężkiego uszkodzenia nerek. Konieczne jest odbarczenie pęcherza przez założenie cewnika Foleya a następnie podjęcie próby cewnikowania w odpowied-nich odstępach czasu. Gdy i ono nie prowadzi do skutecznego opróżniania pęcherza konieczne może być wykonanie zbiornika zastępczego na mocz (z wykorzystaniem jelita grubego lub cienkiego i najlepiej z możliwością samocewnikowania). Do podobnego ciężkiego uszkodzenia mięśniówki pęcherza (najczęściej zbliznowacenia) może dojść u dzieci po wielokrotnych zapaleniach pęcherza (przy współistnieniu innych wad) i po wielokrotnych operacjach na pęcherzu.

Wadom wrodzonym przewodu pokarmowego (np.odbytu i odbytnicy) często towarzyszą wady układu moczowego oraz przetoki pomiędzy tymi układami, które są przyczyną ciężkich ZUM. W wysokim zarośnięciu odbytnicy u chłopców występują przetoki odbytniczo-cewkowe lub rzadziej odbytniczo-pęcherzowe a u dziewczynek przetoki odbytniczo-przedsionkowe lub odbytniczo-pochwowe (wydalanie kału odbywa się w bezpośredniej bliskości ujścia zewnętrznego cewki moczowej). Im wyższy jest poziom przetoki (w sensie anatomicznym) tym cięższe i częstsze są wady w układzie moczowym; występują one u 90% chłopców z przetoką odbytniczo-pęcherzową (wada wysoka) a tylko u mniej niż u 10% dzieci z wadą niską. Obecność smółki w moczu wskazuje na istnienie przetoki do układu moczowego. Jej dokładną lokalizację można ustalić wykonując cystografię mikcyjną. W wysokim zarośnięciu odbytnicy wykonanie przetoki kałowej, dokładne wypłukanie ze smółki obwodowego odcinka jelita grubego i rozpoczęcie podawania leków przeciwbakteryjnych znacznie zmniejsza częstość występowania ZUM. U tych dzieci w 2 - 3 dobie życia powinno być wykonane USG układu moczowego, a jeśli stwierdza się inne wady konieczne jest przygotowanie planu dalszej diagnostyki i leczenia. Przy operacji sprowadzenia zarośniętej odbytnicy do krocza przetokę zamyka się tuż przy ścianie cewki lub pęcherza.
Wysokiemu zarośnięciu odbytnicy często towarzyszą wady kości krzyżowej, których obecność z kolei łączy się z występowaniem pęcherza neurogennego.
U dzieci z takimi wadami konieczne jest wczesne wykonanie badania rezonansu magnetycznego (dla ustalenia czy jest również wada ośrodkowego układu nerwowego - OUN) jak i badania urodynamicznego oraz wdrożenie odpowiedniego leczenia. Brak takiego postępowania prowadzi do szybkiego pogarszania się czynności układu moczowego (najczęściej wskutek zastoju w GDM i ciężkich ZUM).

Nieneurogenne jak i neurogenne zaburzenia czynności pęcherza i cewki moczowej mogą prowadzić do zastoju moczu w GDM i pęcherzu, do nietrzymania moczu oraz do ZUM. Ich dokładne omówienie wykracza poza ramy niniejszego opracowania.
Leczenie ZUM musi być prowadzone w oparciu o wyniki posiewów moczu, na których jest określony rodzaj szczepów bakteryjnych powodujących zakażenie jak i ilość bakterii w mililitrze oraz wrażliwość bakterii na antybiotyki. Przyczyną niepowodzeń w leczeniu może być oporność bakterii na podawane leki, zbyt mała dawka leku jak i występowanie ponownych infekcji, do których dochodzi najczęściej drogą wstępującą.