Oponiaki u dzieci i młodzieży

Choroby nowotworowe, ich rozpoznawanie oraz leczenie.
admin. med.

Oponiaki u dzieci i młodzieży

Post autor: admin. med. »

Oponiaki są nowotworami ośrodkowego układu nerwowego wywodzącymi się z komórek nabłonka pokrywającego pajęczynówkę. W 1938 Cushing i Eisenhardt opracowali drobiazgową monografię kategoryzującą oponiaki na podstawie ich objawów, skutków klinicznych, metod chirurgicznego leczenia oraz częstości występowania. Zaobserwowano kilka uderzających różnic między oponiakami występującymi u dorosłych i tymi występującymi u dzieci i młodzieży. U dorosłych oponiaki stanowią około 30% wszystkich pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego, podczas gdy u dzieci odsetek ten wynosi około 0,4 – 4,6% wszystkich pierwotnych guzów OUN, a dodatkowo dane dostępne w literaturze na ich temat są bardzo skąpe - opisy z reguły ograniczają się do małej grupy chorych lub wręcz pojedynczych przypadków. Jednocześnie wytyczne dotyczące leczenia opracowano właśnie na podstawie takich doniesień lub stanowią pewnego rodzaju ekstrapolację metod terapii u dorosłych.

Dlatego też autorzy poniższej pracy dokonali przeglądu piśmiennictwa z ostatnich 21 lat, którego celem była jasna charakterystyka oponiaków u dzieci i młodzieży wraz z próbą walidacji stosowanych czynników prognostycznych oraz metod terapeutycznych.

W tym celu przeszukano trzy bazy danych: PubMed, Medline oraz Embase i zidentyfikowano 35 serii opisów przypadków. Ponadto dane chorych uzyskano z 30 badań poprzez bezpośrednią korespondencję z autorami. Główne punkty końcowe stanowiły: przeżycie wolne od wznowy (ang. relapse-free survival, RFS) oraz całkowite przeżycie. Natomiast zmienne prognostyczne stanowiły: zakres pierwotnej operacji, stosowanie radioterapii przed operacją, wiek, płeć, obecność nerwiakowłókniakowatości, lokalizacja guza oraz stopień histologicznego zróżnicowania. RFS oraz całkowite przeżycie analizowano używając krzywych Kaplan-Meiera oraz wieloczynnikowego modelu regresji Coxa.

Spośród 677 osobowej grupy dzieci i młodzieży dostępne dane pozwalały obliczyć RFS u 518 z nich, a całkowite przeżycie – u 547. Zaobserwowano, że dzieci które były poddane radykalnej operacji cechowały się lepszym przeżyciem wolnym od wznowy RFS (HR 0,16, 95% CI 0,1 – 0,25, p < 0,0001), jak również całkowitym przeżyciem (HR 0,21, 95% CI 0,11 - 0,39, p < 0,0001) w porównaniu z małymi pacjentami poddanymi subtotalnej resekcji. Natomiast nie zaobserwowano korzyści ze stosowania radioterapii przed operacją zarówno, jeśli chodzi o przeżycie wolne od wznowy (HR 0,59, 95% CI 0,3 – 1,16, p = 0,128), jak i całkowite przeżycie (HR 1,1, 95% CI 0,53 – 2,28, p = 0,791).

Chorzy z nerwiakowłókniakowatością typu 2 cechowali się krótszym okresem wolnym od wznowy niż chorzy bez neurofibromatozy: HR 2,26, 95%CI 1,23 – 4,51, p = 0,01. Podobnie obserwowano istotną różnicę w całkowitej przeżywalności między osobami z i bez neurofibromatozy (HR 1,45, 95% CI 1,09 – 1,92, p = 0,011). Początkowo lepszym przeżyciem cechowali się chorzy z NF2, jednakże w obserwacji 10-letniej średni okres całkowitej przeżywalności był krótszy właśnie u chorych z nerwiakowłókniakowatością.

Dodatkowo chorzy z oponiakiem niskozróżnicowanym cechowali się gorszym rokowaniem. Pacjenci z guzem niskozróżnicowanym (III stopień wg WHO) mieli krótszy okres wolny od wznowy w porównaniu z chorymi z guzem z I (HR 3,9, 95% CI 2,1 – 7,26, p < 0,0001), jak i z II (HR 2,49, 95% CI 1,11 – 5,56, p = 0,027) stopniem zróżnicowania.

Na podstawie powyższej analizy wyciągnięto wniosek, że zakres pierwotnej resekcji chirurgicznej jest najsilniejszym niezależnym czynnikiem prognostycznym w wypadku oponiaków u dzieci i młodzieży. Natomiast nie zanotowano korzyści ze stosowania radioterapii neoadjuwantowej. A chorzy z oponiakiem w przebiegu neurofibromatozy są grupą o wysokim ryzyko wymagającą okresowych badań do końca życia.


Opracowano na podstawie:
Kotecha RS, Pascoe EM, Rushing EJ, Rorke-Adams LB, Zwerdling T, Gao X, Li X, Greene S, Amirjamshidi A, Kim SK, Lima MA, Hung PC, Lakhdar F, Mehta N, Liu Y, Devi BI, Sudhir BJ, Lund-Johansen M, Gjerris F, Cole CH, Gottardo NG. Meningiomas in children and adolescents: a meta-analysis of individual patient data. Lancet Oncol. 2011 Dec;12(13):1229-39.
Opracował dr n. med. Jacek Bil
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post