ForumMedyczne.edu.pl

Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (ang. gastrointestinal stromal tumors (GIST), guzy stromalne) – grupa nowotworów o wysokim ryzyku przemiany złośliwej, wywodzących się przypuszczalnie z komórek śródmiąższowych Cajala (ang. interstitial cells of Cajal – ICC). Pierwotnym umiejscowieniem tych guzów jest przewód pokarmowy (żołądek, jelito cienkie); nowotwory spotykane są też w przestrzeni zaotrzewnowej i miednicy mniejszej. Makroskopowo guzy te mają wygląd twardych, bladych, kulistych lub owalnych struktur połączonych ze ścianą narządów, w obrębie których się rozwijają. Wspólną cechą komórek guzów GIST jest ekspresja cząsteczek białka błonowego CD117, zidentyfikowanych jako receptory kinazy tyrozynowej (KIT) i stanowiących białkowy produkt protoonkogenu c-kit.

Objawy i przebieg
Obraz histologiczny GIST żołądka, barwienie H-E

Guz objawiać się może niespecyficznymi bólami brzucha, objawami niedrożności, krwawieniami z przewodu pokarmowego. Niekiedy wyczuwalny jest palpacyjnie.

GIST są nowotworami o różnym stopniu złośliwości, z tym że nawet guzy uznawane według kryteriów za łagodne mogą posiadać potencjał złośliwienia. O tym, czy guz GIST jest złośliwy decydują:

kryteria jednoznaczne:
obecność przerzutów
naciekanie innych narządów
kryteria wysokiego ryzyka:
wielkość guza powyżej 5,5 cm w żołądku lub powyżej 4 cm w przypadku innego umiejscowienia
indeks mitotyczny – w przypadku GIST za kryterium złośliwości uważa się powyżej 5 mitoz na 50 pól oglądanych pod dużym powiększeniem w mikroskopie w żołądku lub jakakolwiek liczba mitoz w przypadku innych umiejscowień
stwierdzenie martwicy guza w badaniu mikroskopowym
polimorfizm jąder komórkowych
bogatokomórkowy obraz w mikroskopie
naciekanie blaszki właściwej błony śluzowej lub naczyń krwionośnych obserwowane w mikroskopie
komórki epitelioidalne w preparacie badanym mikroskopowo

Leczenie

Preferowany algorytm postępowania terapeutycznego po immunohistochemicznym potwierdzeniu ekspresji CD117 na komórkach guza polega na operacyjnym miejscowym wycięciu guza. W stadium uogólnienia podaje się imatynib (Glivec). Lekiem drugiego rzutu jest sunitynib.

W 2013 roku dopuszczony do obrotu został trzeci lek - regorafenib (Stivarga). Wskazany jest w leczeniu nieoperacyjnych guzów oraz w przypadku braku reakcji na leczenie imatynibem i sunitynibem[1].


źródło: wikipedia