Nietypowa przyczyna zaburzeń oddychania u niemowlęcia

Choroby dziecięce, opieka nad dzieckiem oraz rozwój.
Asystentka

Nietypowa przyczyna zaburzeń oddychania u niemowlęcia

Post autor: Asystentka »

Diagnostyka obrazowa. Nietypowa przyczyna zaburzeń oddychania u niemowlęcia
Tłumaczyła lek. Aleksandra Margol-Szczerbicka

Skróty: ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, MR – rezonans magnetyczny, PAPVC – częściowo nieprawidłowy spływ żył płucnych, TK – tomografia komputerowa

Reprinted with permission of Slack, Inc., from Colleen H. Rusciolelli, Joseph R. Hageman, Abraham Groner (2014). An unusual cause of respiratory distress in an infant. Pediatric Annals, 43 (5): 120–125.
Streszczenie

Częściowo nieprawidłowy spływ żył płucnych (partial anomalous pulmonary venous connection – PAPVC) jest wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego, w którym jedna lub więcej żył płucnych (ale nie wszystkie) łączy się nieprawidłowo, pośrednio lub bezpośrednio z prawym przedsionkiem. PAPVC często współwystępuje z innymi wadami serca, najczęściej z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (atrial septal defect – ASD) typu otworu wtórnego. U chorych z przeciekiem dużego stopnia występuje duszność, męczliwości oraz – w niektórych przypadkach – niewydolność serca. Wśród chorób współwystępujących i wariantów PAPVC wymienia się m.in.: zespół szabli tureckiej, zespoły przypominające zespół szabli tureckiej lub zespoły z nieprawidłowym („meandrującym”) przebiegiem prawej żyły płucnej, ubytki typu zatoki żylnej, nieprawidłowe położenie przegrody pierwotnej i zespół Turnera.
W niniejszym artykule omówiono dotychczas zdrowego, 6-miesięcznego chłopca urodzonego w fizjologicznym terminie porodu. Rodzice zgłosili się z nim na oddział ratunkowy z powodu zaburzeń oddychania i świstu wydechowego. Niemowlę wcześniej zbadał lekarz pierwszego kontaktu, który stwierdził przyspieszony oddech i świsty. Nie występowały trudności w karmieniu. Nie stwierdzono też zaburzeń w oddawaniu moczu lub stolca, chłopiec był aktywny i chętny do zabawy. Po urodzeniu oraz przed wypisem do domu wykonano u niego badania przesiewowe pod kątem krytycznych wrodzonych wad serca. Wywiad rodzinny w kierunku chorób serca i układu oddechowego był ujemny. Badaniem pierwszego wyboru w rozpoznawaniu PAPVC coraz częściej jest rezonans magnetyczny (MR). Ostateczną metodą leczenia pozostaje korekcja chirurgiczna. Nie jest ona jednak konieczna u wszystkich chorych, szczególnie w przypadku bezobjawowego przebiegu wady i przecieku małego stopnia. Korekcja chirurgiczna daje dobre odległe rokowanie u chorych z izolowanym PAPVC.
U opisanego chorego przeprowadzono zabieg Wardena, który jest związany ze zwiększonym ryzykiem zwężenia żyły głównej górnej lub utrudnienia napływu do prawego przedsionka. Chory będzie wymagał stałej kontroli kardiologicznej, ponieważ może się u niego rozwinąć zwężenie żył płucnych.

Rodzice 6-miesięcznego chłopca zgłosili się na oddział ratunkowy z powodu zaburzeń oddychania i świszczącego oddechu. Chłopiec urodził się w fizjologicznym terminie porodu i dotychczas był zdrowy. Według rodziców pierwsze objawy, obejmujące wysiłek oddechowy i okresowe świsty, wystąpiły 24 godziny wcześniej. Jedyną interwencją leczniczą, jaką podjęto, było nawilżanie powietrza w domu, co przynosiło niewielką poprawę. Rodzice podali, że chłopiec nie kaszlał, nie gorączkował, nie krztusił się i nie miał objawów nieżytu nosa. W ostatnim czasie nie podróżował i nie miał kontaktu z chorymi osobami. Nie stwierdzono też trudności w karmieniu ani zmian w oddawaniu moczu i stolca. Chłopiec był aktywny i wesoły. Lekarz pierwszego kontaktu rozpoznał u chłopca zwiększoną częstotliwość oddechów i świsty oddechowe. Podczas oddychania powietrzem atmosferycznym wysycenie hemoglobiny tlenem (SpO2) wynosiło 91–94%. Chłopca skierowano na oddział ratunkowy w celu dalszej oceny.
Wywiad okołoporodowy nie był obciążony, chłopiec urodził się bez powikłań w fizjologicznym terminie porodu. W badaniu przesiewowym noworodka nie stwierdzono nieprawidłowości, wyniki badania przesiewowego w kierunku krytycznych wad wrodzonych serca oraz badania słuchu były prawidłowe. W 2. miesiącu życia wykonano podcięcie wędzidełka języka. Wywiad rodzinny w kierunku chorób układu krążenia i układu oddechowego był ujemny.
W badaniu przedmiotowym stwierdzono zwiększoną częstotliwość oddechów (50/min), okresowe wciąganie przestrzeni międzyżebrowych oraz symetryczny szmer pęcherzykowy nad całymi płucami; podczas osłuchiwania nie stwierdzono świstów wydechowych (po podaniu salbutamolu). W badaniu układu krążenia stwierdzono łagodną tachykardię, słyszalny trzeci ton serca, „chuchający” (miękki, o wysokiej tonacji) holosystoliczny szmer o głośności 2/6 w skali Levine’a nad pniem lewego oskrzela głównego, zwiększone unoszenie (impuls) prawej komory oraz przemieszczenie uderzenia koniuszkowego. Brzeg wątroby był wyczuwalny 2 cm poniżej prawego łuku żebrowego. W badaniu kończyn nie stwierdzono palców pałeczkowatych ani obrzęków obwodowych.
Badania diagnostyczne oraz postępowanie wstępne

Na zdjęciu rentgenowskim (RTG) klatki piersiowej (ryc. 1.) widoczne było powiększenie sylwetki serca oraz poszerzenie centralnych żył płucnych sugerujące zwiększoną pojemność minutową serca. W zapisie EKG (ryc. 2.) stwierdzono rytm zatokowy, odchylenie osi serca w prawo, powiększenie prawego przedsionka oraz przerost prawej komory. Wykonano pilne badanie echokardiograficzne (ryc. 3. i 4.) i poproszono o konsultację kardiologa dziecięcego. W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono niewielki ubytek międzyprzedsionkowy typu otworu wtórnego (ASD II), możliwy ASD typu zatoki żylnej, znaczne poszerzenie prawej komory, umiarkowane poszerzenie prawego przedsionka oraz poszerzenie zastawki pnia płucnego i tętnic płucnych. Lewe żyły płucne uchodziły do lewego przedsionka. Nie udało się uwidocznić dokładnego miejsca spływu prawych żył płucnych. Wymiary oraz czynność lewej komory były prawidłowe, frakcja skracania wynosiła 40% (zakres normy 28–44%).
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post