ForumMedyczne.edu.pl

Skróty: AHA – American Heart Association, ASA – kwas acetylosalicylowy, CI – przedział ufności, CRP – białko C-reaktywne, GKS – glikokortykosteroidy, INR – międzynarodowy współczynnik znormalizowany, i.v. – dożylnie, IVIG – immunoglobuliny podawane dożylnie, LAD (left anterior descending) – gałąź międzykomorowa przednia, LV (left ventricle) – lewa komora serca, mc. – masa ciała, OR – iloraz szans, RCA (right coronary artery) – prawa tętnica wieńcowa, TNF-α – czynnik martwicy nowotworów α

Choroba Kawasakiego, inaczej zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy, to ostre, układowe zapalenie naczyń, obejmujące małe i średnie tętnice, które występuje przede wszystkim u dzieci <5. rż. Stanowi ona najczęstszą przyczynę nabytej choroby wieńcowej w wieku dziecięcym.1,2

Po raz pierwszy chorobę opisano w 19671 roku; jej czynniki etiologiczne nie są znane. Teoretycznie zmiany patologiczne w chorobie Kawasakiego są wynikiem nadmiernej odpowiedzi układu immunologicznego na drobnoustroje chorobotwórcze u osób podatnych genetycznie.3 Nieprawidłowe wytwarzanie czynnika martwicy nowotworów α (tumor necrosis factor α – TNF-α), interleukiny 6 oraz innych cytokin prozapalnych prawdopodobnie sprzyja interakcjom pomiędzy leukocytami a komórkami śródbłonka, powodując jego uszkodzenie. 3

W Stanach Zjednoczonych roczna częstość hospitalizacji dzieci z chorobą Kawasakiego (19 na 100 tys. dzieci <5. rż.) nie zmieniła się istotnie w ciągu ostatnich 20 lat.4 U Amerykanów pochodzenia azjatyckiego i rasy czarnej prawdopodobieństwo wystąpienia choroby Kawasakiego jest większe niż w przypadku osób rasy białej, odpowiednio 2,5- oraz 1,5-krotnie, co sugeruje jej podłoże genetyczne.4,5 W Stanach Zjednoczonych około 75–80% przypadków choroby Kawasakiego występuje u dzieci <5. rż.; mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 1,5 roku, a stosunek chorych płci męskiej do żeńskiej ocenia się na około 1,5:1.4 Szczyt zapadalności obserwuje się pomiędzy styczniem a marcem, co wskazuje na udział czynników środowiskowych w rozwoju tej choroby.