Rak nerki. epidemiologia, diagnostyka, klasyfikacja

Różne informacje,czasem dziwne a czasem bardzo interesujące, o badaniach medycznych
Asystentka

Rak nerki. epidemiologia, diagnostyka, klasyfikacja

Post autor: Asystentka »

Rak nerki. Podsumowanie aktualnych wytycznych ESMO.
Cz. 1. Wprowadzenie: epidemiologia, diagnostyka, klasyfikacja
Rak nerki. Podsumowanie aktualnych wytycznych European Society for Medical Oncology (ESMO) odnośnie do diagnostyki, leczenia i obserwacji chorych
Artykuł redakcyjny na podstawie: Renal cell carcinoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up
B. Escudier, C. Porta, M. Schmidinger, F. Algaba, J.J. Patard, V. Khoo, T. Essen, A. Horwich on behalf of the ESMO Guidelines Working Group
Annals of Oncology, 2014; 25 (supl. 3): iii49–iii56, doi:10.1093/annonc/mdu259

Opracował: lek. Maksymilian Kruczała
Konsultowała: dr n. med. Ida Cedrych, Klinika Nowotworów Układowych i Uogólnionych, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie

Skróty: CRP – białko C-reaktywne, GGN – górna granica normy, LDH – dehydrogenaza mleczanowa, mRCC – przerzutowy rak nerki, MR – obrazowanie techniką rezonansu magnetycznego, OB – odczyn Biernackiego, PET-TK – obrazowanie techniką pozytonowej tomografii emisyjnej sprzężonej z TK, PS – stan sprawności, RCC – rak nerkowokomórkowy, TK – obrazowanie techniką tomografii komputerowej, TKI – inhibitor kinazy tyrozynowej, USG – badanie ultrasonograficzne
Wprowadzenie

1. Ten artykuł zawiera podsumowanie wytycznych przygotowanych przez zespół ekspertów powołanych przez European Society for Medical Oncology (ESMO). Zakres tematyczny pełnej wersji wytycznych, które ukazały się w „Annals of Oncology”1 oraz na stronie internetowej ESMO, obejmuje diagnostykę, leczenie i obserwację chorych na raka nerki.
2. W nawiasach kwadratowych podano klasyfikację mocy przesłanek naukowych oraz siłę zaleceń opracowaną na podstawie odpowiedniej klasyfikacji sporządzonej pierwotnie przez Infectious Diseases Society of America dla United States Public Health Service Grading System2 (tab. 1.).
3. W tym opracowaniu krótko podsumowano wybrane elementy aktualnej wersji wytycznych ESMO, uporządkowane według poszczególnych obszarów tematycznych.

Tabela 1. Kategorie jakości dowodów i siły zaleceń (na podstawie Infectious Diseases Society of America – United States Public Health Service Grading System)
Jakość dowodów
I Dowody oparte na wynikach co najmniej jednego prawidłowo zaplanowanego badania klinicznego z randomizacją i grupą kontrolną (małe ryzyko błędu) lub metaanalizy poprawnie przeprowadzonych badań klinicznych o jednorodnych grupach chorych.
II Dowody oparte na wynikach badań klinicznych z randomizacją małej liczby chorych lub dużych badań klinicznych, co do których istnieje podejrzenie złej metodologii (bias) lub metaanalizie takich badań klinicznych lub badań z heterogennymi grupami chorych.
III Dowody oparte na wynikach prospektywnych badań kohortowych.
IV Dowody oparte na wynikach badań kohortowych lub badań kliniczno-kontrolnych.
V Dowody oparte na badaniach bez grup kontrolnych, opisach przypadków klinicznych, opinii ekspertów.
Siła zalecenia
A Silne dowody naukowe świadczące o skuteczności postępowania i znacznej korzyści klinicznej, zdecydowanie uzasadniające postępowanie.
B Silne lub pośrednie dowody naukowe świadczące o skuteczności postępowania, ale z ograniczoną korzyścią kliniczną, uzasadniające postępowanie.
C Niewystarczające dowody naukowe w zakresie skuteczności lub korzyści z postępowania mniejsze w porównaniu z ryzykiem lub jej powikłaniami, kosztami – stosować opcjonalnie.
D Dowody naukowe pośredniej jakości przemawiające przeciw postępowaniu z uwagi na jego nieskuteczność lub powikłania.
E Silne dowody naukowe przemawiające przeciwko postępowaniu z uwagi na jego nieskuteczność lub powikłania.

Epidemiologia

1. Rak nerkowokomórkowy (renal cell carcinoma – RCC) stanowi 2–3% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych.3
2. Częstość występowania RCC we wszystkich stopniach zaawansowania wzrosła w ciągu ostatnich kilku lat, co przekłada się również na zwiększenie śmiertelności.
Czynniki ryzyka

1. Głównymi czynnikami ryzyka są: palenie tytoniu (czynne i bierne) oraz nadciśnienie tętnicze. Ponadto RCC występuje częściej u osób otyłych, z zaawansowaną niewydolnością nerek, nabytą torbielowatością nerek oraz stwardnieniem guzowatym.
2. Tylko 2–3% RCC rozwija się na podłożu genetycznym (np. dziedziczona autosomalnie dominująco choroba Von Hippel i Lindaua). Aktualnie trwają badania nad rolą w patogenezie RCC niektórych genów (PBRM1, SETD2, BAP1).
Diagnostyka

1. Obecnie >50% RCC jest wykrywanych przypadkowo w okresie bezobjawowym dzięki upowszechnieniu ultrasonografii (USG), tomografii komputerowej (TK), obrazowania techniką rezonansu magnetycznego (magnetic resonance – MR).
2. U niektórych pacjentów rozpoznanie ustala się w związku z wystąpieniem objawów:
1) bólu w okolicy lędźwiowej,
2) makroskopowo widocznego krwiomoczu i
3) stwierdzenia wyczuwalnego guza w jamie brzusznej (w/w to klasyczna triada objawów RCC),
4) dolegliwości związanych z obecnością przerzutów odległych (bóle kostne, ogniska w płucach, zespoły paranowotworowe [hiperkalcemia, niewyjaśnione gorączki, erytrocytoza czy zespół wyniszczenia]).
3. Podejrzenie RCC wymaga oznaczenia stężenia kreatyniny, hemoglobiny, liczby leukocytów, płytek krwi, stężenia dehydrogenazy mleczanowej (lactate dehydrogenase – LDH) oraz skorygowanego stężenia wapnia [IV, B]. Sugeruje się oznaczenie wykładników stanu zapalnego (białka c-reaktywnego [C-reactive protein – CRP], odczynu Biernackiego [OB]). Niektóre z tych badań mają znaczenie prognostyczne, a ich wyniki umożliwiają określenie, do jakiej grupy ryzyka należy dany chory.
4. W większości przypadków prawdopodobne rozpoznanie RCC jest ustalane na podstawie USG. W celu dokładnego określenia stopnia zaawansowania lokoregionalnego i systemowego (staging) konieczne jest TK lub MR narządów jamy brzusznej i klatki piersiowej [III, A]. TK klatki piersiowej jest najdokładniejszym badaniem umożliwiającym ocenę narządów klatki piersiowej [III, A]. Badanie radiologiczne kośćca, TK (lub MR) mózgu nie są zalecane rutynowo, dopóki nie stwierdza się odpowiednich objawów bądź odchyleń w wynikach badań laboratoryjnych [III, A]. Badania techniką pozytonowej tomografii emisyjnej sprzężonej z TK [positron emission tomography – PET] PET-TK nie wykonuje się standardowo w ramach oceny zaawansowania RCC [I, B]. Uwaga! MR może przynieść dodatkowe informacje odnośnie do zaawansowania miejscowego oraz obecności czopu nowotworowego w naczyniach żylnych.
5. Biopsja gruboigłowa guza nerki umożliwia (z dużą czułością i swoistością) histopatologiczne potwierdzenie rozpoznania. Badanie to jest w szczególności wymagane przed ablacją guza nerki [III, B], a także w przypadku choroby rozsianej – przed kwalifikacją do leczenia systemowego [III, B].
6. Ostateczne rozpoznanie, klasyfikacja, określenie stopnia złośliwości histologicznej oraz określenie grupy prognostycznej opiera się na badaniu histopatologicznym preparatu po nefrektomii (jeśli istnieje taka możliwość).
Ocena histopatologiczna

1. W celu sklasyfikowania nowych wariantów RCC, z uwzględnieniem zmian chromosomalnych, podtypów histologicznych oraz charakterystycznych zmian w szlakach molekularnych, International Society for Uro-Pathology (ISUP), w 2012 roku przedstawiło nową klasyfikację Vancouver (tab. 2.).
2. ISUP zaproponowało nowy, dobrze korelujący z rokowaniem, system oceny stopnia złośliwości histologicznej, oparty na ocenie wielkości jądra komórkowego i następujących założeniach.3
1) Grading jądrowy powinien być stosowany w przypadku jasnokomórkowego i brodawkowatego RCC.
2) W przypadku raka barwnikoopornego (chromofobowego) niezbędne jest tylko opisanie obecności komponentu mięsakowatego lub anaplastycznego.
3) Pomimo że niektóre nowe podtypy RCC cechują się atypią jądrową, grading jądrowy jest zalecany tylko do oceny fragmentów anaplastycznych.

Tabela 2. Klasyfikacja RCC z Vancouver4
jasnokomórkowy rak nerkowokomórkowy
wielotorbielowaty jasnokomórkowy rak nerkowokomórkowy o małym potencjale złośliwości
brodawkowaty rak nerkowokomórkowy
chromofobowy rak nerkowokomórkowy
nowotwór mieszany: onkocytoma i chromofobowy rak nerkowokomórkowy
rak z cewek zbiorczych (guz Belliniego)
rak rdzeniasty nerki rak nerkowokomórkowy związany z translokacją w obrębie rodziny genów dla czynników transkrypcyjnych MiT (microphthalmiaassociated transcription)
• rak nerkowokomórkowy z translokacją Xp11
• rak nerkowokomórkowy z translokacją t(6;11)
rak związany z nerwiakiem zarodkowym
rak śluzotwórczy cewkowy i wrzecionowatokomórkowy
cewkowo-torbielowaty rak nerkowokomórkowy
rak nerkowokomórkowy związany z nabytą torbielowatością nerek
jasnokomórkowy brodawkowaty (cewkowo-brodawkowaty)
rak nerkowokomórkowy rak nerkowokomórkowy związany z dziedziczną mięśniakowatością (leiomyomatosis)
niesklasyfikowany rak nerkowokomórkowy
____________
Opracowano na podstawie: Srigley i wsp. The International Society of Urological Pathology (ISUP) Vancouver Classification of Renal Neoplasia. Am. J. Surg. Pathol., 2013; 37 (10)

Ocena zaawansowania i grupy ryzyka

1. Do określenia stopnia zaawansowania choroby należy stosować klasyfikację TNM (tab. 3.).
2. W celu oceny ryzyka progresji choroby zlokalizowanej można użyć jednego z dwóch systemów rokowniczych: skali SSIGN (stage, size grade and necrosis; tab. 4.) lub systemu UISS (University of California Los Angeles Integrated Staging System; tab. 5.).
3. W przypadku choroby zaawansowanej opracowano skalę MSKCC (Memorial Sloan Ketter ing Cancer Centre)/Mozera. Skalę MSKCC zwalidowano do użytku w erze terapii celowanych. U chorego należy ocenić obecność 6 czynników ryzyka:
• stan sprawności według Karnofskiego (PS) <80%,
• stężenie hemoglobiny poniżej dolnej granicy normy,
• czas od rozpoznania do rozpoczęcia leczenia <1 rok,
• poziom skorygowanego stężenia wapnia powyżej górnej granicy normy (GGN),
• liczba płytek krwi >GGN,
• liczba neutrofilów >GGN.
Ocena polega na sumowaniu liczby czynników ryzyka, a następnie zakwalifikowaniu do grupy ryzyka: korzystne rokowanie (bez w/w czynników ryzyka; mediana całkowitego czasu przeżycia: 43 miesiące; odsetek osób przeżywających 2 lata: 75%); pośrednie rokowanie (1–2 w/w czynniki ryzyka; mediana całkowitego czasu przeżycia: 27 miesięcy; odsetek osób przeżywających 2 lata: 53%); niekorzystne rokowanie (3–6 w/w czynników ryzyka; mediana całkowitego czasu przeżycia: 9 miesięcy; odsetek osób przeżywających 2 lata: 7%).
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post