Rozsiana osutka plamisto-grudkowa

Choroby skóry, włosów, paznokci, nowotwory (czerniak złośliwy, rumień guzowaty)
Chorób, przenoszone drogą płciową,HIV
admin. med.

Rozsiana osutka plamisto-grudkowa

Post autor: admin. med. » 15 sie 2016, o 15:56

dr med. Aleksander Obtułowicz, lek. Magdalena Pirowska, dr med. Andrzej Jaworek, prof. dr hab. Anna Wojas-Pelc
Katedra Dermatologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie

48-letnia kobieta zgłosiła się do poradni dermatologicznej w celu diagnostyki i leczenia licznych zmian umiejscowionych na skórze tułowia i kończyn. Pierwszy wysiew zmian wystąpił przed 12 laty. Początkowo były to szarożółtobrunatne plamy o nieostrych obrysach wielkości od kilku milimetrów do kilku centymetrów, które stopniowo przybierały postać czerwonobrunatnych grudek i plam (ryc. 1 i 2). Wykwity wykazywały skłonność do obrzęku i zaczerwienienia po mechanicznym podrażnieniu. Objawom miejscowym często towarzyszył świąd - samoistny lub wywoływany przez bodźce zewnętrzne (kąpiel, ćwiczenia fizyczne). Chora podaje reakcję hiperergiczną na jad owadów błonkoskrzydłych (nasilony obrzęk i rumień, średnicy >10 mm utrzymujące się ok. 24 h, bez objawów ogólnych). Wyniki podstawowych badań laboratoryjnych krwi, badania ogólne moczu, RTG klatki piersiowej i USG jamy brzusznej były prawidłowe. Pacjentkę dotychczas leczono nieskutecznie lekami przeciwhistaminowymi (hydroksyzyna, cetyryzyna) oraz dodatkowo preparatami wapnia i witaminy C.
derma_111_ryc1.jpg
derma_111_ryc1.jpg (9.97 KiB) Przejrzano 85 razy
rys.1
derma_111_ryc2.jpg
derma_111_ryc2.jpg (13.06 KiB) Przejrzano 85 razy
rys.2
Jakie powinno być rozpoznanie wstępne i jakie badania pomocnicze należy wykonać?
Jakie leczenie należy zastosować?

Rozpoznanie
Mastocytoza skórna

Mastocytoza to grupa chorób charakteryzujących się klonalnym rozrostem mastocytów (komórek tucznych) i ich gromadzeniem w narządach. Najczęściej zajęta jest skóra (mastocytoza skórna), w dalszej kolejności szpik kostny, układ chłonny oraz narządy miąższowe (mastocytoza układowa). W przebiegu mastocytozy układowej występują objawy związane z mediatorami uwalnianymi z mastocytów i z naciekami mastocytów w narządach.

Etiopatogeneza choroby nie jest znana, choć podkreśla się rolę mechanizmów regulujących rozwój, różnicowanie, proliferację i przeżycie mastocytów (szczególnie układu białek SCF i KIT). W Polsce na mastocytozę choruje około 800 osób. Choroba może wystąpić w każdym wieku, z podobną częstością u obu płci, choć największą zapadalność obserwuje się u dzieci do 2. roku życia i dorosłych w wieku 30-40 lat. U dzieci zmiany są zlokalizowane w dalszych częściach kończyn i na tułowiu, często ustępują samoistnie. U dorosłych choroba zwykle ma charakter przewlekły, a zmiany występują na skórze tułowia oraz kończyn.

Substancje uwalniane z mastocytów mogą wywoływać groźne objawy: wstrząs anafilaktyczny, obrzęk naczynioruchowy, napadowy rumień (histamina, PGD2, LTC4), duszność i nadciśnienie tętnicze (chymaza), gorączkę (IL1 i IL6), silny ból głowy oraz świąd skóry. U osób z mastocytozą znacząco częściej występują reakcje alergiczne na jady owadów błonkoskrzydłych. Najczęściej występuje mastocytoza skórna, która może przebiegać w 3 postaciach: plamisto-grudkowej (podtypy: typowa pokrzywka barwnikowa, tarczkowo-grudkowa, grudkowa i teleangiektatyczna), rozlanej (uogólnionej) i guza mastocytowego (mastocytoma skóry).

Pokrzywka barwnikowa charakteryzuje się występowaniem różowoczerwonych plam i plamek, czasem przyjmujących kolor brunatny, rozsianych na całej skórze. Pod wpływem urazu mechanicznego (tarcie, drapanie) zmiany pierwotne ulegają przekształceniu w bąble pokrzywkowe na skutek degranulacji komórek tucznych i uwolnienia mediatorów (objaw Dariera, patognomoniczny dla mastocytozy). W przebiegu teleangiektazji plamistej wysiewnej trwałej na zmiany charakterystyczne dla pokrzywki barwnikowej nakładają się zlewające się czerwonobrązowe plamki, zawsze związane z teleangiektazjami. Ta postać występuje głównie u dorosłych i jest oporna na leczenie. W przebiegu rozlanej mastocytozy skórnej skóra przyjmuje wygląd skórki pomarańczy - jest pogrubiała i obrzęknięta, o żółtawoczerwonawym odcieniu.

Mastocytoma to tzw. znamię z komórek tucznych - czerwonobrązowy guzek lub blaszka, ustępujący spontanicznie w ciągu kilku miesięcy lub lat. Występuje najczęściej u dzieci do 2. roku życia. Rozpoznanie mastocytozy skórnej opiera się na obrazie klinicznym i wyniku badania histologicznego z oceną liczby komórek tucznych. Pomocny w ustaleniu rozpoznania jest objaw Dariera - po pocieraniu zmiany skórnej przez około 10 sekund, w ciągu kilku minut w jej obrębie wystąpi obrzęk i zaczerwienienie, rzadziej pęcherzyki. Wykładnikiem liczby mastocytów w ustroju jest stężenie tryptazy w surowicy (norma <10 mg/ml). W przypadku jego zwiększenia lub zwiększenia stężenia metabolitów histaminy w moczu niezbędne jest poszerzenie diagnostyki o USG i/lub TK jamy brzusznej (wątroba, śledziona i węzły chłonne), RTG i densytometrię kości, biopsję szpiku wraz z badaniami molekularnymi. Leczenie chorych na mastocytozę jest głównie objawowe. Ważna jest edukacja chorych - powinni unikać czynników wywołujących nagłe uwolnienie mediatorów z mastocytów (np. wysiłku fizycznego, nagłych zmian temperatury i ukąszeń owadów błonkoskrzydłych). Każdy pacjent powinien być zaopatrzony w adrenalinę w ampułkostrzykawce na wypadek wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego. Postępowanie terapeutyczne zależy od nasilenia objawów i jest ustalane indywidualnie.

W terapii ogólnej stosuje się: blokery receptorów H1 i H2, kromoglikan disodowy, leki przeciwleukotrienowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne i leki przeciwcholinergiczne. Dobry efekt dają stosowane miejscowo glikokortykosteroidy. Pokrzywka barwnikowa dobrze reaguje na fotochemioterapię PUVA (psoraleny + UVA), u młodszych dzieci można stosować selektywną terapię UVB 311 nm. Leczenie mastocytozy układowej zależy od postaci choroby i występujących objawów.

ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post