Twardzina układowa leczona bortezomibem – substancja dobra na wszystko?
Badanie opublikowane w czasopiśmie Thorax dowodzi, że lek przeciwnowotworowy – bortezomib, może być skuteczny w terapii chorób autoimmunologicznych. Dotyczy to szczególnie schorzeń przebiegających z włóknieniem tkanek. Ocenie został poddany mysi model twardziny układowej. Bortezomib skutecznie zahamował rozwój choroby u zwierząt.
Twardzina układowa ( systemic sclerosis – SSc) jest uogólnioną chorobą tkanki łącznej, którą cechuje przewlekły proces zapalny o podłożu autoimmunologicznym. Chociaż etiologia SSc nie została w pełni poznana, podejrzewa się że w jej patogenezie mogą odgrywać rolę czynniki genetyczne i środowiskowe. Zmiany charakterystyczne dla tego schorzenia lokalizują się w obrębie małych i średnich naczyń krwionośnych. W wyniku procesu chorobowego dochodzi też do postępującego włóknienia w skórze i narządach wewnętrznych takich jak nerki, płuca, serce, jelita, stawy, mięśnie, a także w układzie nerwowym. Wyróżnia się dwa typy twardziny: ograniczoną i układową. W przebiegu twardziny układowej obserwuje się różnego typu zaburzenia odpowiedzi immunologicznej, zarówno humoralnej jak i komórkowej. W surowicy i płynach ustrojowych u około 95% pacjentów z SSc, stwierdza się przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), które w metodzie immunofluorescencji pośredniej wywołują jąderkowy, plamisty lub centromerowy typ fluorescencji. Przeciwciała o centromerowym typie fluorescencji (ACA) charakterystyczne są dla postaci ograniczonej twardziny, dawniej określanej mianem CREST. Zespół ten charakteryzuje się występowaniem zwapnień w tkankach miękkich (calcinosis), pojawieniem się objawu Raynaud’a, który może wyprzedzać rozwój choroby, zaburzeniami funkcji przełyku (esophageal dysmotility), sklerodaktylią i obecnością teleangiektazji. W najnowszych badaniach poszukiwano zależności pomiędzy polimorfizmami w obrębie genów TNFα i AIF-1, a występowaniem objawów twardziny u pacjentów rasy kaukaskiej. Wykazano korelację pomiędzy czterema polimorfizmami w obrębie genu TNFα, a postacią układową jak i ograniczoną twardziny. Podobnie, istotne zależności wykazano w przypadku zmian w obrębie genu AIF-1. Co więcej, stwierdzono związek pomiędzy występowaniem pewnych polimorfizmów w obrębie genu AIF-1, a zmianami w obrębie genu TNFα. Na podstawie powyższych wyników naukowcy sugerują, że TNFα i AIF-1 mogą odgrywać ważną rolę w patogenezie SSc.
W badaniu opublikowanym w czasopiśmie Thorax ocenie poddano lek przeciwnowotworowy – bortezomib, używany w leczeniu szpiczaka mnogiego i chłoniaka. Okazało się, że powstrzymuje on czynnik wzrostu (TGFβ), który ma zasadnicze znaczenie dla włóknienia tkanek. Pacjenci z SSc mają podwyższony poziom i aktywność tego białka. Naukowcy zastosowali bortezomib w mysim modelu SSc. Lek skutecznie zahamował rozwój choroby u zwierząt. Co więcej, pobrano fibroblasty odpowiedzialne za włóknienie od pacjentów z twardziną układową, a następnie inkubowano je z bortezomibem. Także in vitro lek potwierdził swoją skuteczność, zmniejszając ekspresję białek związanych z włóknieniem tkanek. Odkrycie jest o tyle istotne, że do tej pory nie istniało efektywne leczenie SSc. Bortezomib może okazać się przełomem w terapii tej choroby. A znowu pomogły myszy…
Autor: Dr n.med Karolina Kłoda
Twardzina układowa leczona bortezomibem
-
- Podobne tematy
- Odpowiedzi
- Odsłony
- Ostatni post
-
-
Postępy w reumatologii w 2015 roku. Twardzina układowa
autor: admin. med. » 17 maja 2016, o 08:36 » w Co ciekawego w świecie służby zdrowia - 0 Odpowiedzi
- 1083 Odsłony
-
Ostatni post autor: admin. med.
17 maja 2016, o 08:36
-
-
-
Odczuwanie świądu skóry u pacjentów z twardziną układową
autor: Asystentka » 26 sty 2017, o 10:05 » w Dermatologia. Wenerologia - 0 Odpowiedzi
- 950 Odsłony
-
Ostatni post autor: Asystentka
26 sty 2017, o 10:05
-
-
-
Mam wrażenie że mogę mieć twardzina układową.Jakie są objawy
autor: Opal » 2 wrz 2016, o 09:23 » w Reumatologia - 1 Odpowiedzi
- 1283 Odsłony
-
Ostatni post autor: Meneus
2 wrz 2016, o 13:22
-
-
-
Większoć zawałów jest leczona w małych ośrodkach
autor: Asystentka » 24 mar 2017, o 10:37 » w Co ciekawego w świecie służby zdrowia - 0 Odpowiedzi
- 863 Odsłony
-
Ostatni post autor: Asystentka
24 mar 2017, o 10:37
-