Zespół Picka - Otępienie czołowo-skroniowe

Choroby obwodowego układu nerwowego i ośrodkowego układu nerwowego, Depresje i nerwice.
admin. med.

Zespół Picka - Otępienie czołowo-skroniowe

Post autor: admin. med. »

Należy do grupy chorób, które spowodowane są nieprawidłową budową białka tau. Choroba pojawia się zazwyczaj u ludzi po osiągnięciu przez nich 65 roku życia i jest to 8-10% przypadków. Niekiedy też może występować rodzinnie jako schorzenie dziedziczone. Wyróżnia się kilka wariantów omawianej choroby.
Główną postacią otępienia jest choroba Picka, która charakteryzuje się postępującym zaburzeniem mowy i osobowości, zachowaniem aspołecznym oraz brakiem dbałości o higienę. Występuje częściej przed 65-tym rokiem życia i przeważnie trwa 2-17 lat.
Wariant czołowy cechuje się zmianami osobowości, nastroju i zaburzeniami zachowania (brak dystansu i samokrytycyzmu), a także wesołkowatością. Niekiedy pojawiają się urojenia, nieodpowiedzialne zachowania i poznawanie nowych rzeczy ustami. Występować też mogą objawy prymitywne (np. odruch chwytny) wskazujące na uszkodzenie układu piramidowego (układ kontrolujący ruchy dowolne i postawę ciała), objawy zespołu parkinsonowskiego i móżdżkowego. Choroba trwa około 10 lat.
Wariant skroniowy charakteryzuje się zaburzeniami mowy oraz zachowania, występowaniem objawów prymitywnych oraz przede wszystkim tzw. pustej mowy (wielomówność przy ubogim słownictwie).
Postępująca afazja bez płynności mowy. Ten wariant charakteryzuje się brakiem płynnej mowy spontanicznej przy prawidłowym jej rozumieniu, występują agramatyzmy, trudności w pisaniu i czytaniu oraz objawy prymitywne.
Otępienia czołowo - skroniowe można rozpoznać opierając się na dokładnie zebranym wywiadzie, badaniu neurologicznym, neuropsychologicznym i psychiatrycznym. Pomocne są także badania neuroobrazowe, takie jak: tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MR), pozytronowa tomografia komputerowa (PET), względnie emisyjnea tomografia pojedynczego fotonu (SPECT). Winny one wykazać obniżenie metabolizmu w płatach czołowych i skroniowych. Wszystkie wymienione badania nie pozwalają jednak na postawienie jednoznacznej diagnozy, gdyż ta nie jest możliwa przeżyciowo (w trakcie życia).
Leczenie otępienia czołowo - skroniowego jest wyłącznie objawowe. Choroba ta różni się od pozostałych zespołów otępiennych niepodatnością na leczenie inhibitorami acetylocholinesterazy, które powodują stymulację receptora dla acetylocholiny. Acetylocholina stanowi neuroprzekaźnik, przekazujący informacje pomiędzy komórkami mózgu, co stanowi warunek jego prawidłowego funkcjonowania. Między innymi odpowiada za procesy zapamiętywania i pamięci.
W praktyce stosowanym lekiem może być metylfenidat, który prawdopodobnie hamuje zwrotny wychwyt noradrenaliny i dopaminy, lub wybiórcze inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) np. Reboksetyna.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post